中国医学影像联盟

病案讨论

影像表现：脑桥可见“十字交叉征”，中脑、脑桥、小脑萎缩。

影像诊断：考虑多系统萎缩-橄榄桥小脑萎缩OPCA。

临床诊断：橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA)

橄榄脑桥小脑萎缩(OPCA)和纹状体黑质变性(SND)是目前已知的多系统萎缩(MSA)的主要病理相关因素，在1900年和1961年分别进行了描述。Shy-Drager综合征历来被用来描述以自主神经功能障碍为主的MSA较少见的表型表现。格雷厄姆和奥本海默首次提出MSA一词为大类，是基于发现散发性OPCA、SND和Shy-Drager综合征在临床和病理上共同存在。

临床表现：

多发性系统萎缩(MSA)是一种散发性的成人神经退行性疾病，临床上常表现为帕金森病、小脑共济失调和自主神经功能衰竭。这些表型中主要按照临床表现进行分类：如MSA-P（帕金森病为主）、MSA-C(小脑共济失调)或MSA-A(自主功能衰竭)，后者最不常见。

这是一种成年晚期的疾病，平均发病年龄为58岁(年龄30岁~80岁)。痴呆在历史上并不被认为是MSA的一部分，然而认知能力下降(通常是额叶)可能发生，而且可能是严重的。帕金森病的表型可能很难与特发性帕金森病区分，特别是以不对称震颤起病类型。

MSA神经影像学改变

在MSA-C小脑亚型：T1加权MRI：以桥脑和小脑萎缩为主。在T2加权MRI：十字面包征被认为是MSA-C的一个有用的临床标志物。但实际上该影像征象可能发生在其他疾病的晚期：如：中枢神经系统血管炎、副肿瘤综合征和脊髓小脑性共济失调(SCA)。

MSA-P 帕金森型：T2 MRI上基底节区信号改变被认为是一种更为特征性的改变，在壳核内信号明显较低，在外侧后壳核边缘有一薄的高强度边缘，这就是裂隙征。

下图显示MSA的病例：矢状面中部图像(左侧)显示脑桥变平，体积减少(红色箭头)，横向T2加权图像(右侧)：十字包头征(箭头)。注意正常的中脑外观(绿色箭头)，与PSP（中脑扁平）相反。

下图显示MSA：壳核尾部低信号伴外侧缘裂隙状高信号(裂隙征)