患者:女,84岁。
主诉:记忆力下降1月余,加重3天。
现病史:患者家属代诉患者1月前无明显诱因突然出现记忆力下降,忘事,丢三落四,家人很难与患者沟通,日常生活需专人护理,主动性降低;近3天来家人发现患者出现视幻觉,精神差,为求进一步诊疗特来我院就诊,以“痴呆查因”收入神经内科。患病后精神状态差,睡眠差,饮食一般,大小便正常,体力下降。
既往史:平素健康情况一般。
三脑室周围、前连合、穹窿柱及胼胝体膝部可见斑片状稍长T1、T2信号,边界欠清,于DWI呈高信号,增强扫描可见明显均匀强化,ASL显示病变高灌注表现。
穿刺活检病理:淋巴瘤。

中枢神经系统淋巴瘤约占脑内原发肿瘤的6%,分为原发性和继发性。免疫正常者以中老年人多见,免疫缺陷者以青年多见。病因暂不明确,可能与免疫缺陷相关,部分与EB病毒感染相关。淋巴瘤细胞特点:高增值、高凋亡、运动能力强。临床表现无特异性,主要表现包括:局灶性神经损害症状、颅内压增高及认知障碍等神经精神症状。总体预后不良,中位生存期约3年左右,免疫正常者较免疫缺陷者生存期稍长。
病理学类型:弥漫性大B细胞淋巴瘤,约占90%;其他类型大约占10%,包括:免疫相关性CNS淋巴瘤、血管内大B细胞淋巴瘤、低级别B细胞淋巴瘤、T细胞和NK/T细胞淋巴瘤、间变性大细胞淋巴瘤及硬脑膜粘膜相关淋巴瘤等。镜下可见肿瘤细胞为排列致密、均匀一致的幼稚小圆细胞包,胞浆少,核深染,肿瘤细胞间分布多量网状纤维,肿瘤细胞围绕血管形成袖套状浸润。肿瘤周边细胞稀疏,部分沿血管周围间隙生长,部分沿固有神经结构浸润生长,皮质和白质固有神经元及纤维束保留。少部分病例肿瘤细胞排列稀疏,肿瘤嗜血管性不明显,不形成明显血管套。
肿瘤以幕上分布为主,好发于额叶、颞叶、基底节、胼胝体及脑室周围白质,也可见小脑半球、脑干,通常为多发病灶。淋巴瘤细胞具有活跃的运动能力,可穿透基底膜及细胞外基质,在脑内呈弥漫浸润性生长,其浸润范围远大于影像所见,故全脑症状重,如常见精神症状、记忆力下降等认知异常。
由于肿瘤细胞大小一致、排列密集,细胞间隙窄,网状纤维丰富,CT平扫肿瘤常呈稍高密度或等密度,T2WI呈等低信号,DWI、ADC扩散受限。淋巴瘤通常无血供或血供不丰富,但肿瘤围绕血管呈袖套状浸润,易破坏血脑屏障,导致钆剂外漏,故增强呈明显强化,“握拳征”,“裂隙征”,“尖角征”,“面团征”等较具有特异性。肿瘤细胞外间隙小,网状纤维丰富,钆剂通过缓慢,可表现延迟性强化。
水肿是淋巴瘤特征之一,通常为中,大水肿;典型者为触面水肿,即瘤脑界面明显水肿。水肿原因为肿瘤沿血管周围袖套浸润,早期破坏血脑屏障导致水分子外漏;另外也与淋巴细胞释放炎症介质提高周围血管通透性相关。瘤内小灶性坏死(高凋亡、彻底坏死)形成无强化或相对弱强化区,坏死区周围炎症导致钆剂大量漏出而形成坏死周围相对高强化,称为“内环征”;“宝石征”又称为“点征”,与“内环征”同原理,由于肿瘤体素小形成局灶性点状高强化。“内环征”、“宝石征”具有一定特征性。淋巴瘤靠浸润小血管、提高血管通透性获取氧气及营养,通常无明显血管生成,因此ASL或PWI通常呈低灌注表现;但少部分脑淋巴瘤由于缺氧导致HIF(缺氧诱导因子)激活、促进VEGF(血管内皮生长因子)生成,最终为血管生成模式,因此可以出现高灌注表现。
淋巴瘤
毛星
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