幕上毛细胞星形细胞瘤
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荆门市中心医院 李文文

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病例详情
基本信息

患者:女,42岁。

简要病史

现病史:患者于10天前无明显诱因出现头痛,呈持续性胀痛,以右侧颞顶叶明显,伴有恶心,呕吐。无发热,眩晕,复视,肢体抽搐,意识障碍,大小便失禁等。发病后患者曾在当地诊所就诊,口服尼美舒利颗粒、加巴喷丁胶囊等治疗,上述症状无缓解。患病后精神状态差,饮食差,睡眠一般,大小便正常,体力下降。

既往史:平素健康情况一般。

影像资料

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影像表现

颅脑MR平扫及增强:右侧顶叶可见一类圆形稍长T1、长T2信号影,边界清,大小约3.0cm*2.7cm,周围见大片状水肿信号,病灶于DWI呈环形等信号,增强可见明显不均匀强化。

最终诊断

手术经过:剪开硬脑膜,脑组织张力较高,超声定位肿瘤边界后,颞部分离脑组织后逐步深入,可见胶冻样稀软肿瘤组织,血管较丰富,边界较清,与周围神经,脑组织部分粘连,显微镜下仔细分离肿瘤边界,离断血供,分块切除肿瘤。

病理诊断:毛细胞型星形细胞瘤。

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病例讨论

       毛细胞型星形细胞瘤(Pilocytic Astrocytoma,PA)占所有原发性脑肿瘤的5%,占儿童原发性脑肿瘤的17.6%,好发年龄常小于20岁,是儿童最常见的神经胶质瘤。小脑最常见,尤其是儿童;其他常见部位是视路、脑干、下丘脑、基底节及脊髓,大脑半球的PA在儿童中少见。

       临床表现无特异,由发病部分决定,通常由占位效应或脑室梗阻导致症状,如头痛、局灶性神经功能障碍。小脑PA常导致头晕、行走不稳等,视神经通路PA通常导致视力丧失,脑干PA常引起脑积水或脑干功能障碍,丘脑和其他幕上肿瘤的患者表现为局灶性运动缺陷或运动障碍,而脊髓病变与背痛、麻痹和脊柱侧凸相关。PA可出现播散,然而出现播散并不一定表明侵袭性生长;播散的时候可能会无症状,即使没有辅助治疗,也有较长的生存期。

       病理:大体标本中大多数PA质软,呈灰白色,瘤内或瘤旁囊肿常见。慢性病程可见钙化和含铁血黄素沉积。镜下可以观察到各种组织学模式:1. 双相模式,其中富含双极细胞和罗森塔尔纤维的致密区域与富含少突胶质细胞样细胞的松散和微囊区域交替;2. 主致密的毛样模式,具有丰富的罗森塔尔纤维;3. 少突胶质细胞样模式,为富含少突胶质细胞样细胞的更分散的模式,酷似少突胶质细胞瘤。双相模式在小脑肿瘤中很常见,致密模式常见于成年人,少突胶质细胞样模式可能与FGFR1改变相关。免疫组化:GFAP、Olig-2、S100呈阳性表达,Ki-67低,一般2%左右。

       影像学表现:

       通常表现为囊伴结节型及实质型,以囊伴结节型最常见。肿瘤实质部分CT上呈低等密度,MR T1WI呈低信号、T2WI呈高信号,T2WI呈明显高信号是其特征;DWI通常呈等低信号,ADC呈等高信号。

       “双相征”是毛细胞型星形细胞瘤相对特征性征象,即病理上的双极细胞致密区及多极细胞疏松区在T2WI图像上呈现等信号和高信号区,DWI呈相应的等、低信号区;囊变是双相征间接表现形式,即为疏松区黏液聚集或微囊扩大融合,这种改变类似于神经鞘瘤的AB区。

       肿瘤实质通常表现为长T2区明显强化、“磨玻璃-线样”强化及“青椒切面样”强化,其机制为肿瘤内存在无血脑屏障的有孔内皮血管导致对比剂外漏,另外肾小球样血管增生或血管瘤样改变导致血管高通透性也参与机制。肿瘤实质T2WI高信号区明显强化反映了黏液基质对于对比剂的亲附性和疏松区极高的血管通透性,该征象还可见于血管母细胞瘤、脊索瘤样胶质瘤等,是相对特异性征象。肿瘤出现“磨玻璃-线样”、“青椒切面样”强化也是PA特征性表现,磨玻璃强化区为有孔内皮或微血管增生血管通透性升高漏钆,线样强化为梗死样坏死引起周围组织坏死相关炎症血管高通透漏钆。当出现类似于高级别胶质瘤的“磨玻璃-线样”强化,但DWI呈低信号时需考虑PA的可能,“磨-线征”、“青椒切面征”还可见于菊形团形成胶质神经元肿瘤(RGNT)、乳头状胶质神经元肿瘤(PGNT)等。少部分肿瘤可无强化或轻微强化,可能为肿瘤中血管内皮细胞以连续内皮细胞为主,血管通透性低。

       由于PA的惰性本质和漫长的临床病程,高龄患者常可见肿瘤退行性改变,表现为陈旧性出血、钙化、囊变、邻近脑实质萎缩等征象。

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