中国医学影像联盟

MR表现：四脑室内塑形生长伴多发囊变占位，弥散无受限，中度强化。

病理诊断：(四脑室)后颅窝室管膜瘤，NOS,CNS WHO 2级.

免疫组化:GFAP(+)，olig2(-)，EMA(少量核旁点状+)，D2-40(少量校旁点状+)，H3 K27M(-)，H3 K27me3(存在)，L1-CAM(-)，K-67(<5%+)，p53(-)。

室管膜瘤（Ependymoma） 

室管膜瘤占所有神经上皮肿瘤的2%~9%，儿童颅内肿瘤的6%~12%，3岁以上儿童的30%，是脊髓最好发的神经上皮肿瘤。幕下室管膜瘤常发生于儿童，年龄2~16岁，平均6.4岁。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病率相等。黏液乳头状室管膜瘤少见，发病年龄跨度大，几乎只发生在脊髓圆锥、马尾、终丝。

组织学病理：室管膜瘤质软，黄褐色、界限多清楚，组织学特征性改变是血管周围假菊形团和室管膜菊形团。血管周围假菊形团显示肿瘤细胞放射状分布在血管周围，间质为富于GFAP蛋白的胶质纤维无核区。肿瘤可发生退行性变，包括黏液样变性、肿瘤内出血、钙化和偶尔出现灶性软骨和骨组织。明显的肿瘤血管透明变性并不少见，并早于钙化。除常规形态外，还有少见的乳头状排列的乳头状室管膜瘤，透明细胞形态（类似少突胶质细胞）的透明细胞室管膜瘤，伸长细胞室管膜瘤等少见亚型。

黏液乳头型室管膜瘤：立方形到长梭形瘤细胞乳头放射状排列在血管间质轴心周围，大量黏液聚集在血管与瘤细胞间或微囊内。

影像特点：与病理类型（乳头型、透明细胞型，伸长细胞型）及发病部位明显相关。

1.后颅窝室管膜瘤多发生于儿童，位于四脑室，表现为塑形生长肿块（塑形征、浇铸征，主要是病理结构太软导致），可向四脑室正中孔或侧孔生长，对周围结构推压较轻。T1WI、T2WI及T2-FLAIR信号较为混杂，主要是由于肿瘤易发生退变（囊变、出血、钙化等），增强扫描多为不均匀强化（内部见斑片状、环状强化区）。

2.幕上室管膜瘤，多位于脑实质靠脑表面或脑室侧生长，肿瘤内部常见大片状囊变区和钙化。肿瘤内部可见血管影，对于诊断有一定提示作用。瘤周多无或轻度水肿。增强扫描多为明显不均匀强化。常见又分三个类型：

a囊实型，常见，好发顶枕叶，一般表现囊实性病灶伴钙化。

b实质型，少见，好发额叶，表现额叶实质肿块，特别是双侧额叶肿块有一定特异性。

c脑室型，少见，好发侧脑室，表现基本同后颅窝室管膜瘤。

3.黏液乳头状室管膜瘤几乎只发生在脊髓圆锥、终丝、马尾。生长缓慢，长期压迫硬膜囊及椎管，椎体后缘骨质压迫吸收呈扇贝状，肿瘤富黏液，T2WI明显高信号，内部常见少量退变出血T2WI低信号，增强T2WI高信号区强化，内部T2WI低信号不强化。

4.脊髓室管膜瘤好发于成人，脊髓中央性分布，纵向生长，常见出血、囊变等退行性改变，MRI上信号不均，T2WI明显高信号囊变和T2WI低信号出血，慢性出血含铁血黄素沉积，因脊髓长期屈伸运动应力作用常分布肿瘤两端呈含铁血黄素帽征，增强后肿瘤实质明显强化，边界更明显。

5.DWI室管膜瘤病理多变，细胞密度不等，DWI/ADC多变，部分原细胞型、透明细胞型室管膜瘤细胞致密（图3-1-3），好发于脑实质内，常见实质型为主，可见DWI高信号，ADC值低（图3-1-3）。

图3-1-3室管膜瘤 组织学图、MRI，细胞密度高，弥散受限

6.灌注：部分室管膜瘤血管丰富（标志性病理改变血管周围假菊形团）（图3-1-3），可见等高灌注（图3-1-4）。

图3-1-4室管膜瘤 MRI，高灌注

【拓展病例】

1.幕上脑实质型：女性，59岁，头晕1个月。病理诊断室管膜瘤。

图3-2-5室管膜瘤 MRI，幕上脑实质型

额顶区跨大脑镰肿块，T1WI低信号、T2WI高信号，DWI等稍高信号，不均匀明显强化。

额顶区跨大脑镰肿瘤，常见有脑膜瘤、室管膜瘤及高级别胶质瘤，本例部分肿瘤见脑回状改变及部分强化、部分不强化的特点，提示为定位脑内的胶质瘤，冠状位肿瘤从大脑镰下向对侧生长的生长方式首先考虑室管膜瘤（胶质母细胞瘤等弥漫性胶质瘤一般直接沿胼胝体纤维浸润生长到对侧，与室管膜瘤的大脑镰下膨胀生长方式有区别）（图3-2-5）。

幕上实质型室管膜瘤特点：额叶好发，实质型，DWI可高，ADC可低，水肿少，少见囊变，组织学类型多为原分类中的细胞型室管膜瘤，细胞致密，典型者跨大脑镰形成双额叶肿块。当DWI高/ADC低弥散受限显著时要注意与脑室外神经细胞瘤（EVN）鉴别，双侧额叶型与脑膜瘤及胶质母细胞瘤鉴别同上。

2.幕上脑内囊实型：男性，32岁，头痛1个月  病理诊断室管膜瘤。

图3-2-6室管膜瘤 MRI，幕上脑内囊实型

左顶枕叶囊实性病灶，信号不均，内见出血/钙化，部分DWI高，ADC低，增强不均匀强化，实质部分明显强化（图3-2-6）。

幕上囊实性室管膜瘤特点：常见，一般顶枕叶好发，囊实型，囊变较大，实质成分见钙化及陈旧出血，增强不均匀强化，实质部分弥散可受限。

3.黏液乳头型室管膜瘤：女，38岁，腰腿痛伴下肢麻木10年。病理结果：黏液乳头型室管膜瘤。病程长。脊髓圆锥区占位，呈T1WI低信号，T2WI/压脂明显高信号，内见点线状T2WI低信号，增强T2WI高信号区明显强化，内部点线状低信号不强化，病灶膨胀性生长，邻近椎体受压呈扇贝样改变。病史长、椎体扇贝样压迹为良性肿瘤长期生长的结果，结合特征性脊髓圆锥区、T2WI黏液样高信号区强化、内部点线状短T2WI不强化（图3-2-7），锁定黏液乳头型室管膜瘤。

图3-2-7 黏液乳头型室管膜瘤 MRI

4.脊髓室管膜瘤，女，35岁，颈部疼痛10天。颈脊髓中央性占位，见囊变、出血及含铁血黄素帽征，增强后实质部分明显强化，符合典型脊髓室管膜表现（图3-2-8）。

图3-2-8 颈髓室管膜瘤 MRI

【典型征象】

1.沿四脑室正中孔及侧孔塑形性生长（图3-2-9）。

图3-2-9室管膜瘤 MRI，塑形生长

2.信号混杂（退行性改变：囊变、钙化、出血）（图3-2-10）.

图3-2-10室管膜瘤 MRI，囊变钙化出血

3.幕上典型囊实性改变（图3-2-11）

图3-2-11室管膜瘤 MRI，囊实性

4.黏液乳头型室管膜瘤特征性征象

1）扇贝征：椎体后缘骨质长期受压骨质吸收改变，是一种长期慢性应力相关骨改变。可见于肿瘤及非肿瘤病变。非肿瘤见于硬膜囊结构缺陷病变，脑脊液搏动应力长期作用于椎体的结果，如NF-1，马方综合征。肿瘤见于长期膨胀生长的良性肿瘤，常见黏液乳头型室管膜瘤等（图3-2-12）。

2）T2WI明显高信号/T1WI强化区：是黏液乳头室管膜瘤的特点，反映了肿瘤富黏液血管间质（图3-2-12）。

3）中央T2WI点线低信号不强化区：可能反映良性肿瘤时间相关退行性变，如出血钙化等（图3-2-12）。

图3-2-12 黏液乳头型室管膜瘤 MRI，“扇贝征”（黄箭）、T2WI明显高信号区/T1WI强化区（红箭）、T2WI点线低信号不强化区（橙箭）

5.脊髓室管膜特征性含铁血黄素帽“铁帽征”（慢性出血含铁血黄素因颈脊髓长期屈伸应力致两端分布）及囊变（图3-2-15）。

图3-2-13 颈髓室管膜瘤“铁帽征”（红箭）、囊变（绿箭）

【诊断要点】

1.室管膜瘤影像表现有两大特点：与病理类型（乳头型、透明细胞型，伸长细胞型）及发病部位明显相关，病理类型及发病部位不同的室管膜瘤影像表现不同。

2.四脑室室管膜瘤多见于儿童，多沿四脑室铸形生长，沿侧孔和正中孔塑形是典型特点。

3.幕上室管膜瘤多见于成人，分脑实质内与脑室内室管膜瘤。以脑实质内多见，囊实型多见于顶枕叶脑室周围，实质型常见于额叶，特别是双侧额叶肿块有一定特异性。

4.常合并囊变、出血及钙化，增强明显不均匀强化。

5.圆锥部位肿瘤，“扇贝征”，黏液样长T2WI信号区并强化，内部点线短T2WI信号不强化，锁定黏液乳头型室管膜瘤。

6.脊髓型室管膜瘤：成人脊髓中央性分布，纵向生长，常见出血、囊变等退行性改变，MRI上信号不均，含铁血黄素帽征，增强后肿瘤实质明显强化，边界更明显。

中国医学影像联盟系列丛书《神经影像征象解析》肿瘤篇，王宇军 李建业 郑学军等主编。