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MRI所见：

左侧桥小脑角区见类圆形异常信号影，T1I呈等-低信号，T2WI及FLAIR呈高-稍高信号影，其内信号混杂不均，边界较清晰，大小约3.11cm×3.05cm×3.41cm（前后×左右×上下），局部与左侧面听神经分界不清，邻近桥脑、左侧小脑明显受压移位。增强扫描病灶呈明显不均匀环形强化，左侧面听神经增粗并轻度强化。

诊断意见：

左侧桥小脑角区占位性病变，听神经鞘瘤可能性大，请结合临床。

听神经鞘瘤

听神经鞘瘤（acoustic neurinoma）/前庭蜗神经鞘瘤

一、背景

1、听神经瘤是最常见的脑神经肿瘤，占原发颅内肿瘤的8%~10%，桥小脑角区肿瘤的80%左右。男女发病比例为1.14：1，好发于中年人，10岁以下罕见。听神经由延髓脑桥沟(桥延沟)至内耳门长约1cm，称近侧段；在内耳道内长约1cm，称远侧段。听神经瘤约3/4发生在远侧段，1/4在近侧段。

2、听神经瘤多起源于听神经前庭支的神经鞘，绝大多数为神经鞘瘤，起源于蜗神经者少见，为良性脑外肿瘤。肿瘤呈圆形或椭圆形，有完整包膜；血运丰富或不丰富；早期常位于内耳道内，以后长入桥小脑角池内。肿瘤长大可退变或脂肪性变，亦可形成囊变，偶有肿瘤出血。

3、临床表现上大多数患者表现为单侧感音神经性听力损失 （94%） 和耳鸣 （83%）。前庭症状眩晕和不稳定的发生率差异很大（17-75% 的患者）。大肿瘤可引起三叉神经和面神经症状，以及脑干压迫和脑积水症状。  

二、影像表现

1、CT：肿瘤多位于岩骨后缘，以内耳道为中心，早期病灶较小时，CT难以诊断。肿瘤多为类圆形、边界清晰。等密度占50%~80%，其余为低密度、高密度和混杂密度。肿瘤周围水肿轻，出现率不足50%。桥小脑角池闭塞，而相邻脑池扩大。50%~85%的病例可显示内耳道漏斗状扩大，部分有骨质破坏。增强扫描，肿瘤呈均匀或不均匀强化，也可为单环或者多环状强化（实性部分明显强化，其液化坏死区及囊变部分无强化）。

↖左上图示内耳道扩大，↘右下图示蛋筒冰淇淋征

2、MRI：肿瘤位于桥小脑角区，为类圆形或分叶状，肿瘤长轴与听神经走行方向一致，多呈不均匀T1WI低信号、T2WI高信号，常有囊变。MRI可清晰显示内耳道内肿瘤。Gd-DTPA增强检查，肿瘤实性部分明显强化，肿瘤显示更为清楚。肿瘤增大可压迫第四脑室，形成梗阻性脑积水。MRI对听神经瘤的诊断准确率高，尤其是对直径<1cm、局限在内耳道内听神经瘤的检出。

三、鉴别诊断

根据听神经瘤的特定位置和影像学表现，绝大多数可以确诊。当听神经瘤表现不典型或肿瘤较大时，有时需与桥小脑角区脑膜瘤、胆脂瘤和三叉神经瘤等鉴别。脑膜瘤有明显均匀强化，以宽基底与岩骨相连，长轴与岩骨平行；胆脂瘤无强化，无内耳道扩大；三叉神经瘤常发生于内耳道前方岩骨尖处，可有岩骨尖破坏而无内耳道扩大，常跨颅中窝和颅后窝生长。

                                           三叉神经走行

[1]Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394

[2]医学影像诊断学第5版.人民卫生出版社