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病案讨论

影像学表现：左肾上极可见一类圆形等T1稍长T2信号，其内信号不均，见长T2信号，长径约30mm，T1WI同反相位示病灶信号差异不明显；增强扫描病灶呈轻度持续强化，且强化不均匀。

影像学诊断：左肾上极乏血供占位，考虑为肿瘤性病变-肾ca可能大，需鉴别血管平滑肌脂肪瘤。(肝脏囊肿及血管瘤可能，双侧肾上腺占位)

本例典型层面

病理诊断：左侧肾脏嫌色性肾细胞癌

肾脏嫌色细胞癌

概述：肾脏嫌色细胞癌(chromophobe renal carcinoma，CRCC)是来源于集合管上皮细胞的恶性肿瘤，是一种较为罕见的肾脏恶性肿瘤，约占肾细胞癌的4-5%。50岁以上男性为该病好发人群，男女发病率约为1.5:1。

CRCC属于一种低度恶性肿瘤，与高度恶性的肾透明细胞癌相比，生长缓慢，复发、转移较少，预后较好。与BHD综合征相关。

BirtHogg-Dubé(BHD)综合征

罕见的常染色体显性遗传性疾病

多系统受累：皮肤纤维滤泡瘤、肺囊肿、自发气胸

发生肾肿瘤风险高7倍

双侧、多灶、生长缓；35%CRCC

肿瘤起源于肾远曲小管和集合小管，通常在皮髓以及肾皮质交界处；瘤体生长比较缓慢，大多数患者临床多无症状，多由体检或外伤后检查偶然发现。当肿瘤生长到一定程度，可侵犯或压迫肾盂、肾盏，表现为腰胀、腰痛、肉眼血尿等症状。

组织病理学

肿瘤细胞多呈实性巢索状排列，部分有灶状的管状、小梁状、微囊型排列。肿瘤细胞呈大圆形或多边形，细胞膜较厚，细胞界限清楚;胞质透明，略呈网状;细胞核不规则，有皱褶，核仁小，有时可见双核，有透明的核周空晕。与嗜酸细胞混合存在:胞浆嗜酸性、细颗粒状，细胞较小，排列在癌巢中央，嫌色细胞在周边；间质有宽厚的纤维间隔及厚壁血管，伴偏心性玻璃样变性。

免疫组化

CD117 (+)，CK7通常弥漫阳性，但在嗜酸细胞可灶性或不表达Vim (-)，CK (+) ，BaF47 (+)

CT表现

肿瘤多为单发，多表现为类圆形肿块，边界清楚，大部分呈膨胀性生长。部分肿瘤可见完整的假包膜（主要是肿瘤在膨胀性生长过程中对周围肾实质推压致其纤维化形成）。平扫密度较均匀，与肾实质相当或略高于肾实质密度。少见出血、坏死及囊变；偶可见中央星芒状瘢痕，少数肿瘤可见钙化灶。增强扫描病灶强化密度多表现为缓慢升高，于实质期或延迟期强化，强化程度呈轻中度，低于正常肾实质。

MRI表现

T1WI多呈等或略低信号，罕见高信号；T2WI呈等低信号，部分肿瘤由于出血坏死，信号混杂。DWI多呈高信号，且b值增加信号逐渐升高，b=500~800时显示最清楚，ADC值减低。乏血供肿瘤，增强扫描多呈轻中度均匀或不均匀强化及延迟强化，中央疤痕由于是纤维成分，大部分早期无强化，延迟可见持续性强化。呈膨胀性生长，淋巴结转移及静脉癌栓少见。

鉴别诊断

1. 肾嗜酸性细胞腺瘤：少见的肾实质良性肿瘤，起源于肾小管上皮细胞，主要位于肾皮质，边缘光整，可有假包膜。病灶密度较均匀，平扫大部分表现为等密度或稍高密度，边缘清楚，体积较小，坏死、囊变及钙化少见。增强扫描强化方式表现为“快进慢出”型，皮质期显著强化，实质期及排泄期逐渐减弱，各期强化程度小于肾皮质。中央星芒状疤痕较嫌色细胞癌多见，早期无明显强化，可延迟强化，中央疤痕可能与肿瘤生长缓慢并长期缺血有关。MRI平扫T1WI呈等低信号，中央可见裂隙状疤痕呈更低信号，T2WI呈等低信号，中央可见混杂稍高信号，中央疤痕呈高信号;增强扫描病灶大部分均匀强化，中央疤痕延迟强化，如果增强扫描皮质期和排泄期均表现为轮辐状强化，应考虑肾嗜酸性细胞腺瘤可能。肾嗜酸性细胞腺瘤与嫌色细胞癌起源相同，在组织学特征和影像学表现上存在部分相似点，仅靠影像特点有时难以鉴别，需依赖于病理结果。

2. 肾透明细胞癌：最常见的恶性肿瘤，主要发生于肾皮质，生长速度快，恶性程度高。富血供肿瘤，增强扫描动脉期强化程度高于肾皮质，实质期强化值迅速下降，呈“速升速降”型。

3. 肾乳头状细胞癌：少血供肿瘤，多生长在肾皮质区，分化较差时肿瘤易出血、坏死、囊变，肿瘤边缘可见小乳头状或结节状实性部分。CT平扫呈等及稍高密度，发生出血、坏死及钙化时可密度不均匀。MRI T1WI呈等、低信号，T2WI及脂肪抑制序列呈低信号。乳头状细胞癌强化程度低，增强扫描表现为轻度不均匀强化，强化程度随时间延迟可有略增高趋势，呈“缓慢上升”型。

4. 肾血管平滑肌脂肪瘤：最常见的肾实性良性肿瘤，由不同比例的血管组织、平滑肌和脂肪组成，生长缓慢·典型的影像特征是其内的脂肪成分，因含平滑肌成分，可于T2WI上呈低信号。增强扫描强化不均匀，肿瘤内血管成分明显强化，平滑肌成分也强化，而脂肪成分几乎不强化。约5%左右为少脂肪或乏脂型肾血管平滑肌脂肪瘤，影像上鉴别困难。

总结

肾脏嫌色细胞癌好发于50岁以上人群，恶性程度较低。多位于皮髓以及肾皮质交界处，通常单发，边缘清晰，可见假包膜，密度较均匀，呈膨胀性生长。CT上呈等或稍高密度，MRI上T1WI、T2WI多呈等或偏低信号，并于T2WI上见周围低信号包膜，偶见中央星芒状瘢痕。乏血供肿瘤，增强扫描病灶呈持续轻到中度强化，峰值较晚。