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颅脑MR平扫：双侧大脑皮层及皮层下见多发斑片状稍长T1稍长T2信号影，T2FLAIR序列呈高信号；双侧侧脑室内壁欠光滑，可见多发点状及结节状稍长T1、短T2信号影。脑室系统无扩大，中线结构居中。

结节性硬化

       结节性硬化综合症（thberous sclerosis complex,TSC）又称Boumeville-Pringle病，全身多器官组织缺陷和良性结缔组织错构瘤是TSC的组织病理基础，除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有的组织器官，以皮肤、神经系统受累为主，有家族性发病倾向和年龄遗传效应。

       TSC多见于儿童，典型临床表现为Vogt三联征，即癫痫、智力低下和皮脂腺瘤。多数病例以癫痫首诊，幼儿多表现为发作性点头及四肢不规则抽动。TSC累及皮肤的典型表现为颜面部的皮脂腺瘤；有文献报道，皮质腺瘤多见于年长儿而幼儿不明显。TSC累及肾脏与肝脏多为偶然发现，其症状出现与病变瘤体大小及并发症相关，可增加肾脏自发性出血和肾癌的危险性，肾脏病变被认为是TSC最常见的死亡原因。

       脑内改变：可出现4种类型病理改变：皮质结节、脑白质异常、室管膜下结节及室管膜下巨细胞星形细胞瘤。皮质结节及室管膜下结节的发生率为95%，脑白质异常的发生率为40%～90%；尽管室管膜下星形细胞瘤相对少见， 但在结节性硬化病人中是最常见的脑肿瘤，发生率为26%，青少年为发病高峰。（1）室管膜下结节：通常表现为多发、直径小于1.3cm的等或高密度结节，MR表现为等或稍长T1、稍长或短T2信号，常出现钙化，且钙化具有特征性。当结节增大（直径大于1.3cm）且出现明显强化时应考虑室管膜下巨细胞星形细胞瘤，后者多位于透明隔和孟氏孔区，CT是发现室管膜下钙化结节最敏感的检查方法；（2）皮质或皮质下结节：早期病灶于T1WI图像上呈高信号；（3）白质放射状迁移线：代表神经胶质及神经元在脑室至皮质的迁移通路上的异位表现，表现为白质区放射状、楔形的稍长T1、长T2信号，以额顶叶多见，尤以T2WI-FLAIR图像上显示最佳。

       脑外改变：（1）肝肾AML：肝肾AML以瘤内含脂肪成分为特征，增强扫描瘤体实性部分明显强化且强化持续时间较长。80%TSC合并双肾多发的AML；当肝肾同时出现AML，高度提示TSC。（2）肺部病变：包括多灶性微小结节样肺细胞增生（MMPH）和肺淋巴管平滑肌瘤病（LAM），MMPH组织学上为增生的I型肺泡细胞，表现为弥漫分布小结节状密度增高影伴小叶间隔增厚；LAM主要表现为血管平滑肌的异常增殖，表现为薄壁（<3 mm）肺囊肿均匀分布于全肺。（3）骨骼改变：病理机制可能与骨骼生长骨化过程中成熟骨小梁发生融合而无法进行骨质吸收塑形有关，进而导致致密骨斑样发育异常。特征性表现为椎体内多发硬化小结节伴象牙质样椎弓硬化。骨质改变以腰椎多见且最先累及，且首先累及附件，椎体病变多位于其后半部。颅骨病变以板障改变为主，且近内板侧明显。