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颅脑MR影像所见：双侧大脑半球对称，脑实质内未见明显异常信号影，小脑及脑干形态及信号未见明显异常。脑室系统及脑池未见明显扩张，脑沟，裂未见明显增宽，中线结构无移位。右侧颅骨内板下及脑沟内见多发迂曲流空血管影。

眼眶MR影像所见：右侧海绵窦增宽，呈流空信号，右眼上静脉增粗，右侧眼球突出，右侧眼外肌稍增粗，以内直肌，内斜肌，上直肌改变较明显。鼻窦粘膜增厚，双侧下鼻甲肥大。右侧乳突蜂房内见少许斑片状长T2信号。

全脑血管造影：右侧颈总动脉造影：右侧颈总动脉走行正常，显影良好，右侧内动脉起始端未见明显狭窄，颅内段起始段走行正常，可见海绵窦段颈内动脉海绵窦瘘显影，向眼上静脉及颅内引流，颈内动脉末端血管未见显影，右侧颈外动脉分支走行正常，显影良好。

最终诊断：右侧颈内动脉海绵窦瘘。

     颈动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF）是指颈动脉(包括颈内、颈外动脉主干或分支)与海绵窦形成直接或间接的异常动静脉交通。由颈内动脉和（或）颈外动脉的硬脑膜支血管与海绵窦形成异常交通称为海绵窦硬膜动静脉瘘。直接型颈动脉海绵窦瘘通常是创伤引起的（高流瘘），因此最常见于年轻男性患者。该病表现急性，症状发展迅速。相比之下，间接型颈动脉海绵窦瘘（低流瘘）好发于绝经后女性患者，症状发作通常很隐匿。

 一、 海绵窦的解剖    

定义：海绵窦是位于蝶鞍两侧硬脑膜的内侧，围绕颈内动脉的粗细不等的静脉丛。相邻的静脉管相互粘着形成小梁样结构，将其腔隙分隔成许多相互交通的小腔，使之状如海绵而得名，左右各一。

海绵窦的内容：海绵窦腔内有颈内动脉和展神经通过，海绵窦外侧壁的内层中，由上而下依次排列着动眼神经、滑车神经、眼神经和上颌神经。

海绵窦的交通：

海绵窦向前经眼上静脉、内眦静脉与面静脉相交通；经眼下静脉与面深部的翼静脉丛相交通。

海绵窦向上经大脑中静脉与上矢状窦、横窦相交通。

海绵窦向后经岩上窦与乙状窦或横窦相交通，经岩下窦与乙状窦或颈内静脉相交通。

海绵窦向下经卵圆孔、破裂孔等处的导静脉与翼静脉丛相交通。

二、颈动脉海绵窦瘘的发病原因：

1.外伤：车祸，坠落，撞击等间接外伤以及弹片，锥剪刺入直接外伤。

2.自发性：颈内，外动脉及其分支的硬化动脉瘤以及其他的动脉壁病变，自发形成裂隙或破裂，主干或分支血液直接流入海绵窦。

3.先天性：颈内动脉与海绵窦间存在着胚胎动脉或动静脉交通畸形出生后即可发现症状也有先天性动脉壁薄弱，承受不起高动脉压，自发破裂。

三、临床表现：

主要表现为搏动性突眼，并闻及连续性机器样杂音和震颤，眼球表面血管怒张，"红眼"，眼外肌麻痹，结膜水肿，眼睑水肿，高眼压，眼底改变，视力下降，头痛，鼻出血及颅内出血，复视等。

四、影像学表现：

1. CT/CTA

 3. DSA表现（金标准）

      DSA是诊断海绵窦瘘的“金标准”，它能精准定位瘘口、明确供血动脉和引流静脉，直接指导治疗方案选择，其核心价值在于“动态显示血流动力学”。

瘘口与供血动脉：DSA可直接显示瘘口位置——若为颈内动脉海绵窦瘘（最常见类型），瘘口多位于颈内动脉海绵窦段（如前曲段、后曲段），造影时动脉期可见对比剂从颈内动脉经瘘口直接流入海绵窦；若为颈外动脉海绵窦瘘（多因外伤、炎症导致），供血动脉多为脑膜中动脉、咽升动脉等颈外动脉分支，瘘口位置更偏海绵窦外侧；少数为混合性瘘，颈内、颈外动脉均参与供血。

        海绵窦异常显影：正常海绵窦在静脉期显影，瘘时因动脉血直接注入，在动脉期即提前显影，且显影范围扩大（海绵窦扩张），对比剂填充均匀或因血流紊乱呈“斑驳状”。

       引流静脉特征：这是DSA的重要观察点，直接关系到病情严重程度。常见引流方向：眼上静脉、眼下静脉（眶内引流），表现为这些静脉迂曲扩张、提前显影；面静脉、内眦静脉（面部引流），可导致面部肿胀、血管扩张。 危险引流方向：若血液逆向流入皮层静脉（如大脑中浅静脉、Labbe静脉），对比剂可见皮层静脉异常显影，这类患者脑出血风险极高；若流入岩上窦、岩下窦（正常引流方向），症状相对较轻，因血液可经正常路径回流。

三、鉴别诊断：

1.眼眶动静脉畸形

动静脉直接交通伴血管迂曲扩张，并侧支循环，形成管径大小不等，扩张扭曲的动静脉血管团块。

CT：形状不规则的团块状影或不整齐的管丛状影，并显示增粗的眼上静脉和引流静脉影，增强扫描明显强化；可伴随眼外肌增粗，条状钙化影，眼眶骨壁破坏，颅内畸形血管等征象。

MRI：病变区，引流静脉在T1WI和T2WI流空信号，增强扫描呈明显的血管强化。

选择性DSA是最可靠的诊断技术。在动脉期可发现：(1)一个或多个形状不规则的血管团块；(2)供血动脉和引流静脉的异常扩张。

2.TolosaHunt综合征

又称痛性眼肌麻痹综合征，是由海绵窦，眶上裂或眶尖的非特异性肉芽肿性炎症引起的一种少见的眼科疾病，其发病率约0.0001%;多为单侧发病，主要表现为眼眶痛，头痛，动眼神经麻痹，除第I颅神经外，另外还可见IV,VI对颅神经为主的眼球运动神经麻痹。影像表现为非对称性一侧海绵窦增大，伴软组织肿块，平扫信号/密度均匀，MR T1WI呈等信号，T2WI呈等低信号，增强后明显强化，病变范围多累及眶尖，邻近硬脑膜，岩上静脉可增粗，视神经，眼肌，眼上静脉正常。口自限性疾病，激素治疗有效。