患者,女,48岁,左腿不适月余,体检B超考虑“腘窝囊肿”,为进一步检查入院。
左腿不适月余,行走有异物感,触摸结节,皮肤无红肿热痛,无压痛。
左侧髌上囊、关节腔内见水样信号,局部滑膜皱襞稍增厚;髌下脂肪垫信号轻度增高。腘窝内可见卵圆形异常信号,T1WI低信号,PDW以低信号为主,其内可见少许细线样及点状中等高信号,最大截面约27mm×26mm×38mm(前后径×左右径 ×上下径),边界清,周围血管及肌肉向周围推挤,可见不规则条片状水肿信号影。
影像诊断:左侧腘窝占位,良性病变可能性大,神经纤维瘤?腱鞘巨细胞瘤?
建议增强扫描。
病理诊断:血管瘤。左下肢血管内膜:血管内皮混合性血栓。左下肢血管瘤体:送
检血管壁,其间少量慢性炎性细胞浸润伴纤维化。
血管瘤 是血管增殖性病变或血管新生物,包括婴儿血管瘤、先天性血管瘤、Kaposi血管内皮瘤、血管肉瘤等,主要特点是内皮细胞增生。女性多见,发生于皮肤、皮下、肌内及滑膜内,不侵犯神经组织;发病年龄:青壮年,20-30岁;一般无明显临床症状,但当肿瘤体积较大对周围神经组织产生压迫时,临床上可表现为患肢疼痛、间歇性肿胀,邻近骨组织且生长期较久的血管瘤可造成压迫性骨质破坏。
一、病理学表现:血管瘤的分类按血管腔粗细及内皮细胞类型分为海绵状血管瘤、蔓状血管瘤、静脉型血管瘤、毛细血管型血管瘤和混合型血管瘤。
二、影像学表现:
1、CT:
✔软组织肿胀或肿块,无包膜,浸润性生长,邻近皮下脂肪组织内可见扭曲的索条样结构,为供血动脉和引流静脉;
✔多发圆形、椭圆形环状钙化的静脉石,本病的特征性表现;
✔海绵状血管瘤常伴有脂肪组织增生,可压迫性的骨质破坏
✔长于肌间或肌内,呈不均匀低密度,增强扫描不均匀明显强化
✔血管造影呈囊状不规则扩张的血窦或迂曲扩张的血管样结构(供血动脉及引流静脉),对比剂通过缓慢,有时可见动静脉瘘。
2、MRI:
✔可单发或多发,呈结节状、肿块状或弥漫性生长,形态不规则。
✔多表现为信号不均匀,T1WI上呈均匀或不均匀略高信号或等信号,T2抑脂序列上呈均匀或不均匀明显高信号;
✔肿瘤内见不规则条状、网状、结节状或团块状低信号分隔影,这些低信号是由纤维组织、平滑肌、钙化或静脉石等成分构成;
✔T1WI和T2抑脂序列均可在肿瘤的中心或边缘位置出现斑点状、条带状或花边样脂肪信号,此表现最多见于海绵状血管瘤;
✔血管瘤内可见迂曲管状或圆点状流空血管影,是其特征性之一。
✔增强:病灶早期增强不明显,延迟期呈不均匀强化,内见迂曲的、粗细不均的细条状强化,低信号间隔和斑块状血栓不强化。
三、鉴别诊断:
1、神经鞘瘤:起源于神经鞘施万细胞的良性肿瘤,病史长、生长慢,肿瘤沿神经走向生长,常呈椭圆形,通常具有完整的包膜,纵向活动受限而侧方活动度较大;发病率男女性相近,以20-40岁多见;发生部位:可发生于任何周围神经,一般肌间>皮下>肌内,以四肢、颈部及躯干多见,尤其四肢屈侧、大神经干周围,如肘、腋窝、腘窝及腕部等。一般为无痛性肿块,因肿瘤发生部位及神经来源不同,可出现不同的神经压迫症状。
影像表现:四肢软组织神经鞘瘤的典型MRI征象是与神经走行一致的椭圆形肿块,T1WI多呈稍高信号,T2WI呈不均质高信号;肿瘤常伴囊变、坏死;
特殊征象:
(1)靶征:为颅外神经源性肿瘤的特征表现。靶征与肿瘤组织学表现相关,即靶征反映了病变中央低信号区为纤维胶原组织,周围高信号区为黏液瘤样组织;
(2)神经出入征:出现在深部较大的神经干,而位于皮下和皮肤的神经鞘瘤的受累神经较细,在MRI无法显示。
(3)脂肪分离征:肿瘤周围有脂肪包绕,在T1WI上显示较清晰。此征常提示良性病变,因为正常神经束周围有脂肪包绕,良性神经鞘瘤生长缓慢,推压脂肪而保留薄层脂肪
2、神经纤维瘤:起源于神经膜细胞和神经结缔组织成纤维细胞的良性肿瘤。可发生于全身各处的神经干和神经末梢,常分布于皮肤和皮下组织。可单发或多发,多发者称之为神经纤维瘤病,神经纤维瘤发生恶变后称为纤维肉瘤。发病年龄:好发于青少年,大多数发生于20-40岁;发病部位:该肿瘤好发于皮肤浅表神经,也可累及深部神经,均沿神经干中心呈膨胀性生长,无包膜,一般无临床症状。可分为局限型、弥漫型及从状型。
影像表现:
CT表现为等或稍低密度;
MRI平扫:T1WI上呈等信号,T2WI上呈稍高信号;出血、囊变及坏死少见。
肿瘤边缘模糊,无包膜,位置较表浅,位于神经中央神经纤维瘤在T2WI上可见“靶征”,表现为肿瘤边缘信号较高,肿瘤中心信号较低,“靶征”虽是神经纤维瘤较为特征性表现,也可见于神经鞘瘤,但极少见于恶性肿瘤。MRI增强:一般呈明显均匀强化。
3、脂肪肉瘤:
肿瘤起源于间叶细胞,由不同分化程度和异型性的脂肪细胞组成,多为原发,很少从脂肪瘤恶变而来,肿瘤呈结节或分叶状,有假包膜,切面呈鱼肉状,可见出血及坏死灶。本病多见于40~60岁,男性多于女性
肿瘤很少发生于皮下,多发生于深部软组织,最常见于大腿及腹膜后,病程为几个月或几年,瘤体可巨大
发生于四肢者,可呈局限性、分叶状、无痛性软组织肿块,边界清楚。
影像表现:
肿瘤呈大小不一、形态不整、边界不清、信号强度不均的软组织肿块。
根据肿瘤成分与分化不同,其MRI信号有所不同:
黏液型,以含液体囊性成分为主,T1WI多为低信号,T2WI多为高信号,分化良好
含脂肪成分较多的脂肪肉瘤,T1WI表现为不均匀高信号,T2WI表现为不均匀中高信号,瘤内纤维间隔呈低信号
分化不良者,瘤内脂肪成分较少,在T1W1上呈中、低混杂信号,在T2WI上呈中、高混杂信号为主,边界模糊,增强扫描肿瘤常有显著强化。
4、滑膜肉瘤
滑膜肉瘤并非起源于滑膜细胞,而是由未分化间叶细胞发生的具有滑膜分化特点的恶性肿瘤。主要发生在儿童或青少年的四肢(下肢>上肢),最常见于关节旁(特别是膝关节、腘窝)或腱鞘,偶发于肺、胸膜腹壁及头颈部。常表现为无痛性肿块,侵及邻近组织时可有疼痛及功能障碍;预后差。
影像表现:
CT:肿块大部分呈等密度,其内密度不均,30%肿块近边缘可见点状钙化,称为
边缘性钙化”。邻近骨质可出现骨质破坏吸收,也可出现骨膜反应,增强后不均匀强化。
MRI:
T1WI均质或不均质的软组织肿块,混杂低信号为主,信号强度与骨骼肌相似或略低,T2WI比骨骼肌高的不均匀高信号;由于出血、坏死、实性组织和钙化表现为肿瘤内常出现高、中、低三种信号混合存在的征象,称为“三重信号征”(>5cm者)
T2WI压脂序列上,滑膜肉瘤可呈多个大小近似的石状结节,其间存在低信号分隔,似铺路石状,称之为“铺路石征”
增强后肿块明显不均匀强化,TIC呈速升平台型。
小结:
图片来源于网络公众号,特此感谢。
鹰潭市余江区人民医院 郑圣树
浙江中医药大学附属第一医院 王宇军教授
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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