患者:女,32岁。
主诉: 体检发现脾脏占位性病变6月余。
现病史: 6个月前患者体检发现脾脏占位性病变,无腹胀、腹泻,无恶心、呕吐,无心慌、胸闷无其他不适症状,患者近期一直于我院随访检查,现患者为求进一步治疗来我院。
既往史: 既往体健,否认高血压、糖尿病、脑血管、心血管疾病等慢性病史,无肝炎,结核,疟疾,预防接种史不详,有手术史;于去年5月在当地医院行剖宫产术,术后恢复良好。
影像所见:脾脏体积增大,内可见类圆形稍低密度影,较大层面大小约57mmX48mm,CT值约40Hu,边缘尚可,增强三期扫描呈渐进性强化,门脉期及平衡期病变内可见轻度强化条索影。
病理诊断:脾硬化性血管瘤样结节性转化
脾脏硬化性血管瘤样结节性转化(Sclerosing angiomatoid nodular transformation,SANT)是近年来才被认识的一种少见的脾脏良性血管增生性病变。由 Krishnan于1993年报道,原称脾索毛细血管瘤,Rosai把这种病变命名为“多结节性血管瘤”。直到2004年 Martel等总结25例病变,根据其组织学特征、免疫表型才正式命名为脾脏硬化性血管瘤结节性转化。
临床特点:
1.文献报道脾脏SANT多见于女性,男女性别比例为1:2;患者平均年龄为50岁(22~74岁)。
2.肿块直径为3~17cm,大多无临床表现或因其他病变偶然体检发现脾脏占位,少数患者可有发热、红细胞沉降率加快和白细胞计数增多以及上腹部隐痛等症状。
影像学表现:
CT平扫:
脾脏SANT病灶在 CT平扫中多呈单发类圆形肿块,接近正常脾密度,边缘光滑或呈分叶状。CT增强扫描动脉期,病灶周边及内部可见血管瘤样结节强化呈稍高密度,多呈放射状排列,门脉期血管瘤样结节向心性渐进性强化呈更高密度,病灶内星芒状分布的纤维间质强化程度低,与明显强化的血管瘤样结节对比呈“轮辐征”。有研究提示病灶中的纤维间质在动脉期及门静脉期强化不明显呈相对低密度,在 5min延迟期可出现等或略高于病灶的强化,但是由于常规 CT 增强扫描大多扫至3min左右的平衡期,延迟时间不够长,故病灶内纤维间质常呈稍低密度 ,无法确定病变成分。 所以,对怀疑脾脏SANT的病灶,CT增强检查应建议加扫超过5min 的延迟期或进一步行MRI检查,确定病灶内的纤维成分。
图1男,20岁,SANT,体检发现脾脏肿块,CT平扫+增强a.CT平扫可见脾脏内一稍低密度肿块;b,动脉期呈“轮辐状”强化;c-d.门脉期及延迟期进一步强化;e-f,分别为动脉期冠状位和延迟期冠状位。
MR平扫: 多为类圆形肿块,可见浅分叶和假包膜,T1WI呈低信号,T2WI上呈不均匀低信号,DWI弥散不受限。增强呈向心性、渐进性强化,肿块周边环形强化,从周边向中心呈放射状分布的辐条样强化方式,即“轮辐征”,病灶延迟期中央可见低信号未强化区(”星芒状纤维瘢痕““裂隙征”)。
T2WI 轮辐征:高信号的血管瘤样结节放射状排列在低信号的星芒状纤维间质间,其分布类似于轮辐 。
动脉期轮辐征:周围富动脉血供的血管瘤样结节呈高或稍高信号,而中心的纤维成分还未明显强化呈低信号,两者的分布也类似轮辐,随着时间的延迟,纤维组织渐进性强化,其信号强度与其周边血管瘤样结节的信号差异会逐渐变小甚至消失.
图2:41岁,女SANT,体检发现脾脏肿块,MRI平扫+弥散+增强。A.肿块呈T2WI低信号;B.DWI无弥散受限;C-D为同相位/反相位图像,T1WI等信号,同相位较反相位信号略减低;E-G.增强呈渐进性强化,并可见“轮辐状”“星芒征”改变.
鉴别诊断:
①血管瘤:血管瘤与 SANT 都可表现为渐进性向心性强化,但血管瘤的强化程度高于 SANT,而 SANT可表现为典型涡轮样强化,且延迟期强化仍低于正常脾实质,另外血管瘤在 T2WI 及 DWI 上呈高信号 ,而 SANT 由 于 病 灶 内 含 纤 维 及出血成 分 ,在T2WI 及 DWI 上呈等及低信号,两者易于鉴别。
②错构瘤:含脂肪和钙化是错构瘤特征性的表现,可与 SANT 鉴 别 。
③脾窦岸细胞血管瘤 :常多发 ,T2WI 以高信号多见,中央可见低信号铁质沉积,而 SANT 多为单发,T2WI 及 DWI 呈等及低信号。
④血管肉瘤:是一种高度恶性的血管源性肿瘤,病灶多较大,边界不清,密度、信号混杂,内部常见坏死、出血,常伴临近结构的受侵及其他脏器的转移,而 SANT 是良性病变,出血、坏死少见,不伴转移。
小结
脾脏 SANT 常表现为单发实性肿块,呈圆形或卵圆形,边界清晰,偶可伴钙化、出血、坏死,MR上 T2WI 及 DWI 呈等及低信号,与反相位相比,病灶在同相位上局限性信号减低,病灶内可见纤维瘢痕,典型强化方式为向心性渐进性强化、结节样强化及轮辐样强化。
[1]向雪莲,刘畅,张建军.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床特征和CT与MRI影像学表现[J].浙江临床医学,2025,27(02):262-265.
[2]杨淑辉,李亚卓,钟燕,等.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的CT和MR影像学特点(附6例报告)[J].山东医药,2022,62(24):71-73.
[3]张佳琪,王慧,李海宁,等.脾脏硬化性血管瘤样结节性转化的临床特征及影像表现[J].现代肿瘤医学,2024,32(14):2615-2619.
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