乳头套之透明细胞型脑膜瘤
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山东省枣庄市中医医院 梁鸣

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  • 校对:
  • 陆喜红
  • 时间: 2024-10-23 11:00
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  • 是否确诊: 诊断确定
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病例详情
简要病史

女,46岁,头痛伴视力下降10余天

影像资料

我是标题

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影像表现

影像表现:右侧前颅窝底占位,矢状位示肿瘤紧贴脑膜生长,T2WI呈高信号,内见多发点状等低信号,交错形成乳头桑葚样外观,明显强化。

微信截图_20241023103139.png

   病理结果:(前颅窝底)脑膜瘤(透明细胞型)

  免疫组化示:CK(-);EMA(部分+);Vimentin(3+);CD34(血管+);PR(30%+);Ki-67(3%+);GFAP(-);S-100(-)。


病例讨论

       透明细胞型脑膜瘤(clear cell meningioma,CCM)是脑膜瘤的少见亚型,属于WHO 2级肿瘤。该肿瘤具有局部侵袭、复发及脑脊液播散等特点。好发于年轻患者,包括儿童和青少年。通常见于桥小脑角区及椎管内,幕上脑实质少见,鞍区及脑室系统内罕见。CCM的临床症状及体征缺乏特异性,头痛、呕吐、失聪、癫痫发作及颅神经麻痹较常见,该肿瘤预后较差。病理检查是确诊CCM的“金标准”,表现为肿瘤组织呈多角形、胞质透明,血管周围和间质胶原纤维丰富,旋涡状结果呈灶性分布,肿瘤内部分布丰富的结缔组织纤维带。

      MRI表现:肿瘤以实质为主时,具有脑膜瘤典型征象,多呈稍长或等T1信号、等或稍长T2信号影,明显较均匀强化,可见脑膜尾征,边缘及内部呈“乳头颗粒”状改变,具有一定特征性。本例为实性肿块,于T2WI及T1增强可见边缘及内部呈“颗粒乳头”状改变,与报道相符。肿瘤以囊性为主时,呈长T1、长T2信号,实性部分位于内部呈“丝瓜瓤”、“石榴籽”样轻度不均匀强化。CCM易囊变坏死,提示肿瘤快速生长或侵袭性行为可引起囊变、液体分泌及出血后吸收改变。肿瘤出血钙化少见。另外,幕上CCM肿瘤周围常伴中度水肿,而幕下CCM肿瘤周围则常无水肿。CCM作为脑膜瘤的一种罕见类型,最具有特征性的影像学表现是脑膜尾征,脑膜尾征形成的原因有:(1)周围炎性细胞浸润;(2)血管和纤维结缔组织增生;(3)肿瘤直接侵犯邻近硬脑膜。CCM易侵犯周围结构、易复发及脑脊液播散。

      综上所述,CCM患者好发于年轻人,发病部位以桥小脑区居多,多以头晕、头痛为首发症状,易侵犯周围结构,术后易出现并发症、复发。CCM影像学表现常被误诊为其他肿瘤,但发病年龄、部位及影像学上“乳头颗粒状”表现具备一定的特征性。目前确诊需依靠病理检查。但通过学习总结CCM的临床、MRI及病理特征,提高术前对其诊断的准确率,降低误诊率,对于临床的治疗干预有重要的指导意义。

乳头套:脉络丛乳头状肿瘤、鳞状乳头型颅咽管瘤、乳头型室管膜瘤、透明细胞型脑膜瘤、神经鞘瘤、部分转移瘤

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