患者,男,66岁。
主诉:憋喘半年余,加重4天。
现病史:患者于半年前无明显诱因出现憋喘,偶有咳嗽、咳痰,自述活动后症状加重,平素应用沙丁胺醇治疗,症状有所好转,4天前自觉憋喘较前加重,咳白痰,无发热,夜间能平卧,无夜间憋醒、心慌、胸痛等不适,于当地医院就诊,完善胸部CT示肺气肿、肺大泡;主动脉及冠状动脉硬化;心前区脂肪密度增高;请结合临床;右侧胸腔积液,左侧胸腔包裹性积液;左侧胸膜增厚并多发软组织结节,给予输液治疗后症状未见好转,现为求进一步系统治疗,来院。
既往史:平素健康状况一般。既往高血压,平素未监测,未应用药物;有糖尿病,用药不详,自诉控制良好;左足骨折,保守治疗;左下肢因静脉曲张手术治疗。否认冠心病病史。否认慢性支气管炎病史。否否认药物过敏史,否认食物过敏史。
肿瘤标志物:
癌胚抗原 2.67 CA19-9 10.950 CA125 71.570
CA153 10.240 NSE 15.230 甲胎蛋白 1.53
两侧胸廓欠对称,气管及纵隔左偏,双肺透光度增强,局部可见肺大泡影,左侧胸膜见多发大小不一的结节与肿块影,增强扫描呈中等渐进性强化,部分病变内可见坏死,坏死区无明显强化,左侧胸腔积液少量积液。冠脉局部钙化,右侧胸腔无明显积液。
胸膜穿刺活检组织)灰白条索样组织一堆,合计V0.4x0.2x0.1cm。全取
(胸膜穿刺活检组织)形态学结合免疫组化符合间皮瘤。
免疫组化结果:Calretinin(-),CK5/6(-),WT-1(+),TTF-1(-),NapsinA(-),CEA(-),P40(-),D2-40(-),P53(+),Ki67-MIB1(50%),CK(+)。
恶性胸膜间皮瘤(malignant pleural mesothelioma,MPM)是一种少见的胸膜恶性肿瘤,它起源于壁层或脏层胸膜的间皮细胞,恶性度高,中位生存期仅1~2年。沿胸膜呈弥漫性生长者称为弥漫性MPM,极少数呈局限性结节状生长者称为局限性MPM。可发生于任何年龄,常见于40 ~ 60 岁,男性多于女性, 国际癌症中心认为石棉是胸膜主要致病原因,其他病因还包括接触非石棉矿物纤维、肿瘤放疗治疗后、胸膜腔慢性炎症刺激以及BRCA1相关蛋白-1(BRCA1-associated protein-1,BAP1)的种系突变/缺失等。
弥漫性MPM临床症状和体征无特异性,依据肿瘤侵犯程度不同,可出现胸痛、胸闷、呼吸闲难、胸腔积液、盗汗和体重减轻等。胸部影像学可显示胸膜增厚、弥漫生长的胸膜结节、胸腔积液等,确诊需通过获取胸膜标本行组织病理学及免疫组化检查。弥漫性MPM的组织学类型有上皮样型、双相型和肉瘤样型三种,以上皮样型为主。
病理特征:
弥漫性MPM诊断基于组织形态学和免疫组化标记。肉眼观,主要表现为脏、壁层胸膜广泛分布大小不一白色桑葚样结节。结节可融合成片状。镜下观,分为上皮样、肉瘤样和双相型三种组织学亚型。上皮样型常见管状乳头状型、小腺泡型、实性型、微乳头型,梁状型、腺样囊性型等,肿瘤细胞卵圆形或多边形,泡状核,较温和,还包括少见亚型如蜕膜样、印戒样、小细胞、多形性、透明细胞、淋巴细胞样、横纹肌样等。肉瘤样型,纤维母细胞样梭形细胞呈束状或杂乱排列.形成促结缔组织增生型和伴有异源性分化的间皮瘤两大类。前者间质含大量致密胶原纤维(>50%),后者包含骨肉瘤、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤等成分。双相型由上皮样和肉瘤样两种成分混合组成,每种成分超过肿瘤的10%。免疫组化显示间皮标记Calretinin、CK5/6、D2-40、WT-1及CK7弥漫阳性.部分BAP1核缺失表达。
影像特征:
1.胸膜增厚:胸膜增厚为本病的基本特征,胸膜间皮瘤为局限性胸膜增厚和弥漫性胸膜增厚。 本病倾向于单侧侵犯,少数可为双侧侵犯。 胸膜增厚可表现为椭圆形、驼峰状、结节状、波浪状和环状。弥漫性胸膜环状不均匀广泛增厚,纵隔胸膜受累,呈“ 铠甲”样。厚度≥1cm对本病的诊断有特征性意义。胸膜增厚可同时累及脏层和壁层胸膜,增强扫描可区分胸膜增厚与胸水,并可发现壁层胸膜受累。 部分病例可见叶间裂胸膜增厚,出现结节状肿块或叶间裂积液。
2.胸腔积液:胸膜间皮瘤大多合并胸腔积液,以大量胸腔积液为主, 积液可占据整侧胸腔至肺尖,少数患者可侵犯心包致心包积液。
3.纵隔固定:伴患侧胸腔体积缩小:纵隔固定是由于肿瘤浸润纵隔结构所致,即“冰冻”征。 由于胸膜广泛增厚,肋间隙不因大量胸腔积液增宽,反而变窄,患侧胸腔缩小,常见于弥漫性胸膜增厚者。 胸膜间皮瘤与石棉接触史有关,可出现胸膜斑、胸膜钙化。部分可见肋骨骨质破坏。
4.CT强化特征:增厚的胸膜一般有明显强化,形成较大肿块时可出现囊变、坏死,增强扫描则呈不均匀强化。
鉴别诊断:
1.胸膜转移瘤:影像表现与胸膜间皮瘤相似,胸膜广泛不规则或结节状增厚,常伴胸腔积液且胸水增长快,1周左右胸水可明显增多, 但较少见患侧胸腔容积缩小及纵隔固定征象,增强后胸膜转移瘤多明显强化。 一般胸膜转移瘤有原发灶,再结合临床及实验室检查鉴别不难。
2.肺内肿块:胸膜间皮瘤病变体积小时,与胸壁夹角为钝角,而肺内肿块则一般为锐角。 部分肿瘤体积较大或带蒂肿瘤同肺内肿块鉴别较难,术前易误诊为肺癌并同侧胸膜转移。此时须观察胸膜间皮瘤的肿块与胸壁所形成的夹角,上为钝角下为锐角,与肺内肿块不同。另外胸膜间皮瘤一般边界清楚,毛刺征少见,而肺内肿块一般边缘不整,可见毛刺征。
3.脓胸:脓胸为大量化脓性渗出的胸腔积液, 有长期感染病史,可出现“胸膜分裂征“,即胸腔积液临近脏壁层胸膜增厚,胸膜外组织出现炎性水肿,临近肺组织受压致密度增高并明显强化。抽取胸水后经化验检查可确诊。
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[2]陈涛,罗鹏.胸膜间皮瘤的影像诊断[J].江西医药,2012,47(6):542-543.DOI:10.3969/j.issn.1006-2238.2012.06.037.
[3]李冠军,钱伟军.多层螺旋CT鉴别恶性胸膜间皮瘤与胸膜转移瘤的应用价值[J].临床肺科杂志,2022,27(8):1162-1165.DOI:10.3969/j.issn.1009-6663.2022.08.007.
患者 女性 60岁 主诉:体检发现肺占位1周。
男性,53岁 主诉:体检发现肺部阴影半月。
鹰潭市余江区人民医院 郑圣树
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