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病案讨论

颅脑MR平扫及增强示：右侧额上回近脑表面见直径约2.3cm类圆形稍长T1、长T2信号灶，边界清，DWI呈稍高信号、ADC图上呈高信号改变，增强后病变未见明显强化。影像学诊断：右侧额叶局灶性异常信号灶，考虑低级别胶质瘤，星形细胞瘤2级可能性大。

病理诊断：（右额叶）星形细胞瘤 2级。

       弥漫性星形细胞瘤（WHO Ⅱ级）占颅内肿瘤的13.9%，神经上皮肿瘤的37.7%。新版CNS WHO肿瘤分类中，弥漫性星形细胞瘤删除了纤维型和原浆型星形细胞瘤两个亚型，仅保留了肥胖型星形细胞瘤，同时加入了IDH突变型、IDH野生型和未明确（NOS）。本病各年龄段均可发生，发病高峰在30-45岁。男女发病比例约1.8:1。可以发生于脑内任何部位，成人多见于大脑半球，常位于额、颞、顶叶，枕叶较少受累，其它少见部位包括脑干、丘脑底节区、下丘脑和视交叉等。主要临床表现为癫痫发作、精神改变、颅内压增高、头晕、声音嘶哑及吞咽困难等。

       肿瘤以皮层受累常见，沿白质纤维束侵润生长，无包膜，受累脑组织肿胀，与正常脑组织无明显分界。肿瘤内偶见囊变和钙化，部分肿瘤可为囊性。镜下肿瘤细胞轻度异型性，核分裂像不明显，形态相对正常。血脑屏障相对较完整。免疫组化：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）、异柠檬酸脱氢酶-1（IDH-1）及少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）染色（+）。

       影像学表现：肿瘤以额颞叶多见，位于皮层及皮层下白质内，表现为边界清楚或不清楚的局灶性病变，占位效应较轻，无瘤周水肿或轻微水肿。CT表现为局限性稍低密度影，少数肿瘤内可见钙化。肿瘤位于表浅部位者，邻近颅骨内板可受压与侵蚀。MRI表现为肿瘤于T1WI呈稍低信号、T2WI及FLAIR呈高信号，DWI无扩散受限。少数肿瘤内可见囊变或肿瘤以囊性为主。增强扫描无强化或轻微强化。 MRS：Cho峰轻度增高，NAA峰减低。PWI：CBV及CBF可见轻度增高，部分肿瘤无明显异常。

       该肿瘤主要与弥漫性星形细胞瘤3级、少突胶质细胞瘤、节细胞胶质瘤及多形性黄色星形细胞瘤等作鉴别。

       1. 星形细胞瘤 3级：占位效应、瘤周水肿及强化范围均较2级弥漫性星形细胞瘤明显；DWI扩散受限，CBV增高。

       2. 少突胶质细胞瘤：病变相对表浅，累及皮层，病变内常见钙化，密度及信号不均匀。

       3. 节细胞胶质瘤：肿瘤累及皮层为主，局部皮层可增厚，肿瘤内钙化和囊性变常见，瘤周水肿轻或无。增强扫描表现为结节状、环形强化或无强化。

       4. 多形性黄色星形细胞瘤：肿瘤以颞叶多见，囊变常见。增强后实性部分及壁结节明显强化，结节一般位于脑膜侧，可见邻近脑膜强化。