患者:女,31岁。
主诉: 发现盆腔包块1月。
现病史: 平素月经规律,7/30-35天,量中,无痛经。1月前因半年月经未来潮就诊于我院,查彩超提示:左侧附件区囊实性包块(大小约65X59X38mm,内可见分隔,囊性部分内透声极差, CDFI:内及周边可见血流信号,血流评分3分),0--RADS分级4级;激素六项回示:促黄体生成素 34.96mIU/ml,促卵泡成熟素2.84mIU/ml,孕酮0.32ng/ml,雌二醇57.76pg/ml,睾酮0.23n g/dl,垂体泌乳素 13.63ng/ml,给予“黄体酮、戊酸雌二醇”口服,10天前月经来潮,月经量正常,持续6天结束。4天前复查彩超提示:左侧附件区不均质回声包块,O-RADS分级4类,包块大小较前无明显变化,门诊遂以“盆腔肿物”收入院。自发病以来,神志清,精神可,饮食、睡眠可,大小便无明显异常,近半年体重增加7.5Kg。
既往史: 患“乙肝表面抗原携带者”多年,自诉乙肝DNA、肝功能、肝脏彩超无异常;否认高血压、糖尿病史、脑血管疾病史,否认结核、疟疾,预防接种史不详。有手术史,2018年在商丘市行“子宫下段剖宫产术”;否认外伤史、输血史、献血史。否认食物、药物过敏史。
影像所见:
子宫呈后倾、后屈位,大小形态可,前壁局部变薄,见线样低信号,余未见异常信号。子宫左侧可见大小约72mmx35mmx48mm的类圆形混杂信号肿块,病灶实性部分大小约48mmX31mmX51mm(前后X左右X上下径),T1WI呈等信号,局部呈高信号,T2WI呈稍高信号,压脂呈高信号,局部扩散受限,增强呈明显不均匀强化,膀胱未见异常。盆腔见少量积液。盆腔未见肿大淋巴结。盆腔可见金属伪影。
影像诊断:
1.盆腔占位性病变,与左侧附件区关系密切,结合平扫+增强影像分析,性质多趋向恶性,建议结合病理。
2.瘢痕子宫。
3.盆腔少量积液。
请结合临床及病史分析、随诊。
病理诊断:成人型颗粒细胞瘤。
一、概述:
卵巢颗粒细胞瘤(granulosa cell tumors of the ovary, OGCT)是一种女性卵巢性索间质肿瘤,瘤体中卵巢颗粒细胞的含量超过 10 %,可分泌性激素,又称功能性肿瘤 ,是临床上相对少见的恶性肿瘤。恶性低、较少发生转移,早期治疗效果好,晚期患者易复发。 OGCT 按其临床特征和病理分为成人型颗粒细胞瘤和幼年型颗粒细胞瘤,以成人型多见,成人型(AGCT)约占95%,多见于更年期或绝经期妇女,好发年龄为45-55岁。幼年型(JGCT)约占5%,多见于儿童或青春期年轻女性,其中97%的患者年龄小于30岁。
二、临床表现:
OGCT临床表现有腹痛腹胀或腹部包块,无明显特异性,但部分患者可分泌高雌激素,呈现功能性肿瘤,在不同年龄阶段可有不同表现,以绝经后异常阴道流血更常见。
三、影像学表现:
CT表现:
直接征象
边界: 清晰
形状: 圆形、卵圆形
密度: 多房囊性,典型者呈“海绵状”;囊实性,囊性成分为坏死囊变或出血;实性少见
增强: 实性成分及囊壁呈中等或明显强化
间接征象
子宫内膜增厚,少量腹水
病例1. 女,63岁,右侧卵巢颗粒细胞瘤。A:CT平扫可见右侧附件区类圆形囊实性肿块;B、C:增强扫描肿块可见多发分隔,内见多发囊壁变区,囊壁及分隔强化呈“渔网样”改变,右侧卵巢血管增粗;D:子宫稍大,子宫内膜增厚,约6mm。
MRI表现:
1.单侧多见,形态规则,呈卵圆形或浅分叶状,境界清晰。
2.多数肿瘤体积较大,常>10cm,但临床实际观察中其跨度较大,可以从 3~24cm不等,且肿瘤的大小与囊实性构成比及血供相关,结合病理观察多数学者认为,肿瘤早期较小时为实性,后期因不断液化坏死,导致肿瘤体积逐渐增大。
3.肿瘤多为囊实性肿块或实性肿块内夹杂多发小囊变,类似蜂窝状、海绵状改变,完全囊性或实性罕见。其中囊性肿块可表现为单房或多发实性组织分隔而成多房结构,房的大小不等,分隔常厚薄不一,囊壁内外无明显壁结节或乳头状实性结构突起。
4.肿瘤信号强度:囊性部分T1WI低信号, T2WI高信号,有时病灶内夹杂T1WI高信号,T2WI低信号, 呈现分层现象,提示为出血。实性部分表现为T1WI等或稍低信号,T2WI为混杂高信号,DWI/ADC示实性成分明显扩散受限。增强扫描实性成分中度或明显强化。
5.其他征象: OGCT可出现淋巴结肿大,腹膜及远处器官转移特点,另外由于该类肿瘤为功能性肿瘤,其所分泌的雌激素,常可导致子宫内膜增厚,在MRI上亦可以清晰显示。
病例2. 女,37岁,左侧卵巢颗粒细胞瘤。因发现盆腔包块入院,月经不规则:月经量增多后淋漓不净。病灶T2WI呈等稍高信号,见大小不等蜂窝样小囊样改变。
病例3. 女,48岁,左侧卵巢颗粒细胞瘤。A、B:MRI平扫左侧附件区可见实性肿块,T1WI呈等信号,T2WI呈高信号;C:矢状位可见子宫增大、内膜增厚,约18mm;D、E:DWI及ADC提示病灶实性成分弥散受限, ADC 值0.63X10mm·s';F:增强扫描病灶实性成分呈中度不均匀明显强化。
病例4. 女,49岁,左侧卵巢颗粒细胞瘤。图1-2轴位及矢状位T2WI示肿块混杂高信号,为典型蜂窝征象;图3-4DWI及ADC示实性成分明显扩散受限。
四、鉴别诊断
成人型颗粒细胞瘤要与以下肿瘤鉴别(1) 纤维-卵泡膜细胞瘤,其信号要比颗粒细胞瘤低一些,囊变、出血、坏死少,增强扫描后强化程度为轻度强化(2) 囊腺瘤或囊腺癌,囊腺瘤的壁及分隔比颗粒细胞瘤薄,增 强扫描后壁及分隔的强化程度低于颗粒细胞瘤;囊腺癌的 边界不清,有壁结节或乳头、菜花样实性成分,其囊性部分的壁及分隔厚薄不均(3)子宫浆膜下肌瘤/阔韧带肌瘤, 在T2WI其信号一般低于子宫肌层,增强扫描后病灶明显强化。若颗粒细胞瘤为实性时要与其鉴别,在T2WI表现为稍高信号。(4)生殖来源肿瘤,典型的畸胎瘤含脂肪,在压脂后局灶信号降低,囊性畸胎瘤较少出现蜂窝样改变;卵 黄囊瘤,一般发病年龄较低,AFP数值升高(5)盆腔其它肿瘤,如肠道肿瘤,卵巢转移瘤等,临床上会出现相应的 症状。
五、小结
成人型颗粒细胞瘤起源于原始性腺中的性索及间质组织,是少见的肿瘤,好发于围绝经期或绝经后妇女。雌激素分泌增多是此类肿瘤一大特征,可出现内分泌异常的 临床表现,月经改变(月经不规则,月经量增多等),绝经后阴道流血,围绝经期或绝经后妇女子宫内膜增厚等。 在MRI上,典型或常见的表现为T2WI上见包膜完整的囊实性肿块,囊性改变大小不等,呈蜂窝状或海绵状。肿瘤若呈囊性,表现为T2WI多房改变,囊壁及分隔较厚,易误 诊为囊腺瘤。若为实性,T2WI呈稍高信号。DWI一般呈高信号,ADC值一般在1.0×10~3以上(若伴有坏死会比较低)。增强后实性部分明显强化,囊性部分囊壁及分隔明显强化。
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石家庄市第三医院 司东雷
荆门市中心医院 李文文
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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