脂肪与红髓的协奏曲:腹膜后髓样脂肪瘤1例
分享病例

荆门市中心医院 李文文

  • 现价:
  • ¥5.00 /50
  • 原价: ¥50.00
  • 校对:
  • 杨卢粉
  • 时间: 2025-06-23 01:39
  • 浏览:
  • 794
  • 编码: 8243
  • 是否确诊: 诊断确定
期限: 从购买之日起365天 (在此之间可反复观看)
病例详情
基本信息

患者:男,51岁。

简要病史

主诉:体检发现腹膜后肿瘤1月余。

现病史:患者于1月余前体检发现腹膜后占位性病变,无腹痛、腹胀,无发热、畏寒,无恶心、呕吐,无心慌、心悸,无黑便。起病以来,患者精神、饮食、睡眠可,大小便正常,体力、体重无明显改变。

既往史:既往体健。

影像资料

我是标题

1/10
影像表现

腹部CT平扫及增强:左侧腹膜后可见一椭圆形低密度团块影,大小约3.5*2.2cm,其内密度不均,可见脂肪密度影,边界清晰,增强扫描轻-中度渐进性不均匀强化。

腹膜后MR平扫及增强:左侧腹膜后(L3水平)可见一椭圆形异常信号灶,T1WI呈稍高信号,T1WI反相位较同相位信号减低,FS-T2WI、DWI呈低信号,病灶边界清,大小约3.5*2.5cm,增强呈轻度持续性不均匀强化。

最终诊断

术中所见:左肾与腹主动脉之间椭圆形肿物,约3.5cmx3cm大小,边界清楚,有包膜,质中,与周围血管无明显浸润粘连。

病理结果:髓样脂肪瘤。


图片1.png

病例讨论

       髓样脂肪瘤是一种无功能性的良性肿瘤,绝大多数发生在肾上腺,肾上腺外罕见,可见于腹膜后、纵隔、肾周、骶前区域及肝脏等,肿瘤多为单侧单发,大小约2~26 cm不等;多见于中老年人,女性多见。患者通常无明显症状,当肿瘤较大时可引起压迫或出血等症状。组织学上,由脂肪组织及骨髓造血细胞构成,无网状窦状隙或骨刺,区别于真正的骨髓和髓外造血组织。

       影像学表现:肿瘤通常呈圆形或卵圆形,边界清楚锐利,其内成熟脂肪成分具有特征性表现。CT表现为含脂肪组织的边界清楚、形态规则的肿块,脂肪密度为明显负值,骨髓组织呈散在斑片状及条带状分布,瘤内出血、坏死、钙化少见,增强扫描后通常呈轻中度渐进性强化。MRI表现为特征性T1WI、T2WI高信号及相应脂肪抑制序列低信号改变,骨髓成分信号与软组织相仿,增强扫描呈不均匀渐进性强化。

       鉴别诊断:主要需要与以下含有脂肪成分的腹膜后病变进行鉴别:

       1. 脂肪瘤及脂肪肉瘤:脂肪瘤边界清楚,形态规则;而脂肪肉瘤呈浸润性生长,形态不规则,边界模糊。影像学上难以与肾上腺外髓脂肪瘤鉴别。目前通过免疫组织化学法检测MDM2和CDK4蛋白表达来诊断脂肪肉瘤,而髓脂肪瘤不表达这些蛋白质。

       2. 肾血管平滑肌脂肪瘤:肿瘤是由成熟的脂肪组织、平滑肌组织及畸形血管按照不同比例构成。肿瘤位于肾实质内,大者突出于肾轮廓外,呈“劈裂征”、“啤酒溢出征”表现;髓脂肪瘤压迫肾实质,其鉴别关键在于定位诊断,需多方位观察。

       3. 腹膜后畸胎瘤:年轻患者居多,常为囊性肿块,并且常伴有钙化,其为包含多种组织类型的肿块,包括脂肪、毛发、肌肉、牙齿或骨骼等,部分畸胎瘤可表现为脂肪液体交界的液平面。

       4. 髓外造血组织:通常多发,伴有肝脾肿大。髓外肿瘤通常以造血成分为主,无脂肪组织或仅有少量脂肪成分。髓脂肪瘤患者骨髓一般正常,而髓外造血患者常伴有骨髓增殖性疾病或其他骨髓浸润疾病,常见于先天性或获得性溶血或无效造血状态,反映骨髓造血不足或无效。肾周髓外造血组织常双侧发生,表现为边界较清、密度/信号均匀的软组织肿块,增强扫描呈轻至中度强化。

相关病例推荐

 

  返回顶部
  扫描关注

中影荟萃

中影之家

  在线咨询
  意见反馈