患者:女,56岁。
主诉: 头痛半天。
现病史: 患者于半天前无明显诱因出现头痛,伴左侧肢体无力,伴恶心、呕吐,无四肢抽搐,无大小便失禁等,急就诊于我院行颅脑CT提示右侧顶叶占位性病变,脑疝形成。为进一步治疗,以“脑肿瘤”收治。入院以来,神志嗜睡,未进食,小便正常,大便未解。
既往史:无
过敏史:无
体格检查: 神志嗜睡,GCS14分,左侧瞳孔直径约2mm,右侧瞳孔直径约3.5mm,光反应迟钝,左小腿石膏外固定,左侧肢体肌力约1-2级,右侧肢体肌力正常,四肢肌张力正常。
辅助检查: 我院颅脑CT提示右侧顶叶占位性病变,脑疝形成。
初步诊断: 右侧顶叶占位性病变大脑镰下疝[扣带回疝]。
影像所见:右侧顶枕部见大小约7cm×9.7cm×6.5cm椭圆形肿物,病灶大部边界清,周围见环状脑脊液信号,病灶以等信号为主,内见高低混杂信号灶,于DWI上病灶呈高低混杂信号灶改变,增强检查病灶呈团片状中等强化,其间见大片状未强化区。病灶推压右侧顶枕叶及背侧丘脑,致脑干及小脑变形、移位,右侧脑室枕角及体部受推压变形、移位;病灶部分图像左侧,致大脑镰移位变形。顶部见片状低信号灶。
影像学诊断
右侧顶枕部肿瘤性病变并大脑镰疝、小脑幕切迹疝、枕骨大孔疝,考虑为:脑外肿瘤性病变可能性大,脑膜瘤不除外。(鼻窦炎)
病理诊断:非典型脑膜瘤(WHOII级)
非典型脑膜瘤(atypical meningioma,AM)是介于良性脑膜瘤(benign meningioma,BM)和恶性脑膜瘤(malignant meningioma,MM)之间的中间型肿瘤,属低度恶性肿瘤。非典型脑膜瘤(是指组织学表现不典型的脑膜瘤,WHO Ⅱ级,约占脑膜瘤总数的4%~8%。镜下肿瘤细胞形态不规则,邻近脑实质及脑膜浸润,每10个高倍镜视野间变细胞≥4个,细胞密度及核浆比增大,瘤内可见坏死。好发于较年轻病人,男性稍多。预后不良,术后复发率高达25%~30%。
脑膜瘤病理分型:
临床特点:
1、好发于较年轻病人,男性稍多,平均发病年龄50岁;
2、肿瘤生长快,具有明显侵袭性,症状较良性脑膜瘤出现早;
3、可较早出现颅内压增高,主要症状包括:头痛、癫痫和局部包块等;
4、预后不良,易复发,术后复发率高达25%~30%。
病理特点:
1、每10个高倍视野下至少有4个有丝分裂象;
2、细胞密集;
3、细胞核大而细胞质较少;
4、核仁明显;
5、片状或弥漫性生长和区域性坏死。
影像特点:
1、部位:肿瘤常位于大脑凸面、镰旁及侧脑室;
2、形态:肿瘤边缘欠规则,多为分叶状;
3、信号:瘤体内信号欠均匀,坏死和囊变常见,钙化少见;
4、易侵犯脑实质,与周围脑组织分界不清,周围可无脑脊液间隙;
5、邻近骨质侵犯,以浸润性骨质破坏常见,可穿透颅骨侵及头皮软组织,形成颅外肿块;
6、50%-70%有瘤周水肿,可早期出现颅内高压,容易早期发现,故巨大的非典型脑膜瘤少见;
6、DWI以中、高信号为主;
7、增强扫描,肿瘤实性部分明显强化,囊变和坏死区无强化,脑膜尾征常短粗、不规则。
图1:非典型脑膜瘤(WHO Ⅱ级)。左侧额部半圆形肿块,邻近脑皮质挤压,与脑实质之间界面欠清,瘤周合并水肿,肿瘤DWI呈高信号,增强后明显不均匀强化,侵犯颅骨致临近颅骨增厚。
图2. 非典型脑膜瘤(WHO Ⅱ级)。CT示左侧颞部混杂密度占位,内见散在出血灶,对应MRI现为T2WI低信号,T1WI高信号,临近脑实质受压移位,增强扫描环形强化,并可见脑膜尾征。
鉴别诊断:
1.胶质母细胞瘤:多见于中老年人,好发于大脑半球皮质下白质,较少见于中线位置,MRI表现为混杂信号塑形肿块,边界不清,占位效应明显,常伴出血囊变坏死,瘤周水肿较明显,增强不规则花环样、磨玻璃及栅栏状强化。
2.幕上室管膜瘤:幕上室管膜瘤多见于成年人,分脑实质内与脑室内室管膜瘤。靠近脑表面或脑室侧生长,实性部分主要位于皮质侧,肿瘤内部常见囊变、钙化及出血,瘤周水肿轻或无,脑膜受累少见;实性部分CT呈等或略高密度,钙化出现率高;T1WI等或略低信号,T2WI等高信号,DWI/ADC信号表现多样;增强扫描多为明显不均匀强化,幕上囊实性室管膜瘤,实性部分成“厚唇样”改变,有提示意义。
3.孤立性纤维瘤:中青年多见,也可发生于老年,肿瘤通常较大,常呈不规则分叶状脑膜尾征不明显,可见阴阳征,可伴颅骨破坏。脑外分叶状占位,窄基底与硬脑膜相连,稍高密度,TWI等或稍高信号,也可呈低信号,SFT在T2WI上实质部分主要表现高低混杂信号、等或稍低信号,合并囊变坏死可见明显高信号区。增强扫描均明显强化,即低信号区亦出现明显强化,呈所谓“阴阳征”,瘤内可见流空信号。
内蒙古五原县人民医院 刘娜
结果已公布
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
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