患者,女,51岁。
主诉:查体发现肺部结节1月余。
现病史:体检发现肺部结节1月余,双肺CT检查示:左肺结节影,否认有可发热、盗汗,否认有咳嗽、咯血,否认有头痛、头晕,否认有恶心、呕吐,否认有腹痛、腹泻。今患者为行进一步诊治来我院,门诊以“左肺占位”收住我科。
既往史:无特殊病史。
胸廓对称,纵隔气管居中,段及段以上支气管通畅。右肺上叶后段胸膜下见磨玻璃密度,边界不清。右肺见钙化灶;左肺下叶见类圆形软组织结节,横截径约15×16mm,密度欠均匀,边界清晰,内密度不均,局部可见小片状更低密度影,增强扫描可见轻度强化。双肺见索条影。纵隔未见明显肿大淋巴结。心脏大小及形态未见明显异常。双侧胸腔未见积液,胸膜无增厚。
病理结果:
(左肺下叶结节)符合肺错构瘤,送检左肺下叶切缘肺组织淤血、出血伴炭末沉积,未见肿瘤性病变,请结合临床及影像。
错构瘤(pulmonary hamartoma)是肺内良性肿瘤最常见的一种,居肺内孤立性病变第3位,占5%~10%。在2015年世界卫生组织(WHO)肺肿瘤组织分类中,肺错构瘤归类为间叶性肿瘤。患者多无明显症状,常在体检中偶然发现。发病部位主要位于肺实质\气管或支气管腔内,周围性病灶位于肺实质内,而中央型位于支气管腔内,且瘤体内可能含有软骨、纤维组织及脂肪组织等。肺错构瘤可发生于任何年龄,患 者年龄以40-70岁居多,高峰年龄为50-60岁,儿童患者罕见。
病理:
肺错构瘤病理学特征为正常组织的异常排列组合,组织成分以软骨和纤维组织为主,可包含腺体、平滑肌、脂肪、上皮细胞等成分,伴有支气管上皮形成分支状裂隙。其中各组织成分的数量、分布可不一。免疫组化检查通常不是诊断肺错构瘤的必需。构成肺错构瘤的各组织分化成熟,间叶组织和上皮组织均表达各自正常的免疫组化表型,Ki-67指数低,表明其生物学行为不活跃、预后良好。肺错构瘤纤维黏液样基质S-100阳性可能有助于支持诊断。肺错构瘤多为单发病灶,多发性肺错构瘤罕见。多发性肺错构瘤多发生于女性,组织类型常为平滑肌瘤型。
影像表现:
1. 多表现为单发、边缘光滑、密度均匀或不均匀的孤立性病灶,多呈规则圆形、类圆形或浅分叶状。
2. 大多数肺错构瘤位于浅表肺组织内,病灶边缘常无毛刺,部分病灶如临近胸膜时可有胸膜粘连或局限性胸膜增厚,但通常无胸膜凹陷征,病灶多小于4cm。
3. 肺错构瘤的典型影像特征为钙化与脂肪密度的结合。“爆米花”样钙化是肺错构瘤的特征性表现。越大的错构瘤越容易出现钙化密度,脂肪密度的检出对诊断错构瘤有较高的价值。
4. 肺错构瘤增强CT强化不明显,极少数可表现为间隔样强化。
5. MRI检查有时可显示出典型的裂隙样结构,并在T2加权相尤为明显。
6. PET-CT通常脱氧葡萄糖摄取阴性,少数可有轻度摄取。
鉴别诊断:
(1)类癌:多见于青少年及女性患者,典型征象为“冰山征”,增强多明显强化。(2)硬化性肺细胞瘤:中青年女性多见,与血管关系密切,多明显均匀强化,可见贴边血管征、肺动脉为主。(3)肺结核瘤:肺结核瘤内多为斑片样不规则无定形钙化,病灶内可见空洞,病灶周围肺野常见卫星灶,增强扫描结核瘤呈环形强化。
[1]边爽,雷伟.肺错构瘤的研究进展[J].中华结核和呼吸杂志,2021,44(10):934-938.DOI:10.3760/cma.j.cn112147-20210317-00181.
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荆门市中心医院 李文文
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