患者:男,43岁。
主诉:无痛肉眼血尿2天。
现病史:患者2天前无明显诱因出现肉眼血尿,呈洗肉水样,无腰痛及发热,无尿频尿急尿痛等不适,于当地医院行尿常规:红细胞5214/UL,后血尿自行好转。今日为进一步诊治来我院,门诊以“右肾积水并输尿管扩张”收入院。起病以来,精神、食欲、睡眠可,大小便正常,体力、体重无明显变化。
既往史:患者平素健康情况一般。
病案讨论
泌尿系CT平扫及增强示:右侧输尿管于下腔静脉后方绕行,绕行处(约L3/4平面)以上输尿管扩张,排泄期双侧输尿管可见造影剂通过。
诊断:下腔静脉后输尿管。
腔静脉后输尿管是一种罕见的先天性异常或畸形。正常输尿管上端与肾盂连接,下行途中,位于腰大肌之前方、下腔静脉之外侧,最后进入膀胱。腔静脉后输尿管不在下腔静脉外侧行走,而是从下腔静脉后面绕过来,再回到正常的路线。因此,又称环绕腔静脉输尿管。本病发病率约1/1000,多见于右侧,也有发生于左侧及双侧的报道,男性为女性的2~3倍。
本病由腔静脉发育异常引起,胚胎期有3对主静脉与下腔静脉的发生有关,即后主静脉、下主静脉和上主静脉,其相互交通,形成“静脉环”。在胚胎第12周后肾与输尿管从骨盆上升,穿越“静脉环”到达腰部。正常发育过程中,右侧的后主静脉退化萎缩,下腔静脉主要由下主静脉和上主静脉演变而成,右侧输尿管位于下腔静脉之前,如发育异常,右侧后主静脉不退化萎缩,成为下腔静脉的主要组成部分,输尿管即位于下腔静脉后并于下腔静脉和主动脉之间穿出,形成本病,故这种先天异常严格讲应是腔静脉的先天性异常。实际上是下腔静脉发育异常,而不是输尿管发育异常,所以应称输尿管前下腔静脉。
由于输尿管位于下腔静脉与脊柱之间,故可受到挤压而产生上段的扩张积水,继发感染甚至结石形成。下腔静脉后输尿管的常见症状为腰腹部疼痛、血尿,疼痛一般不剧烈,可自行缓解,由于梗阻引起。部分患者无任何症状,部分患者可伴有尿路结石、肾畸形、肾不发育、肾旋转不全等。
临床分型:
Ⅰ型(低襻型):输尿管上段扩张明显,输尿管与下腔静脉交叉梗阻部多位于L3-4水平,此型多见(本例属于此型);
Ⅱ型(高襻型):扩张的输尿管几乎和肾盂在同一水平,输尿管与下腔静脉交叉梗阻部多位于L1-2水平,此型罕见。
影像学表现:
1. 输尿管近段向内侧偏移,绕行于下腔静脉后,穿过下腔静脉与腹主动脉间,再绕行到下腔静脉前;
2. 输尿管受压、扭曲、变窄,形成较为特征的“S”形弯曲;
3. 患侧输尿管上段及肾盂、肾盏均伴有不同程度的扩张积水;
4. 输尿管的狭窄段一般位于L3、4水平,相应层面的下腔静脉较正常位置偏外;
5. L3-4水平向上折返变细且向脊柱靠拢,呈典型“鱼钩”状。
下腔静脉后输尿管的诊断主要依靠影像学检查,包括超声、静脉尿路造影(IVU)与逆行造影(RU)、磁共振尿路造影(MRU)及CT尿路造影(CTU)。CTU是目前腔静脉后输尿管诊断最佳的影像学检查方法,与其他影像学检查相比,检查时间短、图像清晰、伪影少、质量高,并利用后处理软件可得到泌尿系全程图像,能同时显示下腔静脉与其后方输尿管的关系,为本病的诊断和治疗提供准确参考的影像学依据。
洛阳市第一人民医院 杨卢粉
山东省临沂市人民医院 张明辉教授
湖北省荆门市中心医院 李文文
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