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病案讨论

颅脑MR平扫及增强检查示：延髓、桥脑可见片状长T1、T2信号，边界不清，DWI未见明显扩散受限，其内及周围见多发迂曲流空血管，病变范围以延髓改变为主；左侧海马头见迂曲流空血管，增强后呈蚯蚓样改变。

影像诊断：桥脑、延髓水肿并周围多发迂曲血管，伴左侧海马异常信号，综合考虑为：脑血管畸形，DAVF可能性大。

DSA：左侧颈外动脉造影显示左侧横窦-乙状窦交界处硬脑膜动静脉瘘，供血动脉为左侧脑膜中动脉及左侧枕动脉，引流静脉汇入岩上窦经皮层静脉向脑干引流。

      硬脑膜动静脉瘘（DAVF）是颅内血管畸形的常见类型。早期诊断对于治疗方案的确立至关重要。DSA是诊断DAVF的金标准，但DSA的有创性使其无法应用于疑似患者的初步筛查。如今MRI和CT等诊断技术的不断进步，为无创诊断DAVF提供了巨大帮助。DAVF的临床表现多种多样，与静脉引流的方向、流速、流量以及瘘口所处的位置有关，主要包括：

      1. 颅内出血：蛛网膜下腔出血、脑内出血较为常见，有时可发生硬膜下出血, 其中约有20%以上的患者首发表现为蛛网膜下腔出血。 

      2. 头颅血管杂音及博动性耳鸣：头颅血管性杂音可以是首发症状或唯一体征，杂音常在病变附近，呈博动性，范围较广时可遍及全颅，杂音在夜间及安静时更为明显，儿童患者较为常见。

      3. 头痛：多数呈钝痛或偏头痛，可能和颅内压增高，扩张的脑膜动静脉对脑膜的刺激以及小量硬膜下或蛛网膜下腔出血有关。

      4. 颅内压增高：可能是因为静脉窦压力增高阻碍静脉回流和脑脊液吸收，外可能与反复小量蛛网膜下腔出血导致脑膜继发反应以及继发性血栓形成等有关。

      5. 其它：如癫痫、脊髓功能障碍及听力下降等。

      颅脑CT平扫及增强检查可显示DAVF的继发性改变。最常见的表现为出血，包括蛛网膜下腔出血和脑实质出血，还可出现硬膜下血肿。增强扫描可见线条状、结节及斑片状增强，同时可见脑白质密度减低、静脉窦血栓形成和脑积水等继发改变。

      CTA可显示异常增粗的动脉、扩张的静脉及静脉窦，但对瘘口及细小的供血动脉则不能显示，无法确定血流方向及血流量情况。但CTA可以用于检测供血动脉和引流静脉扩张，明确病变与周围脑组织和颅骨的解剖位置，指导相应治疗。

      MRI平扫可见大量的血管流空征及脑水肿、脑出血征象。MRA可显示异常增粗、迂曲的血管，还能较清楚的显示瘘口。MRV对静脉窦血栓形成的诊断也很有帮助。因此，若颅脑MRI平扫见到异常的血管“流空”征象，常提示DAVF的可能，应进一步结合MRA、MRV或建议行DSA检查力争明确诊断。

      SWI利用组织间磁敏感度差异和血氧水平依赖效应形成影像，在DAVF患者中，静脉引流出现和静脉压力增加使皮质静脉充血、静脉长期瘀滞，导致静脉吸氧量增加，DAVF的SWI图像通常表现为皮质静脉高信号，这使SWI在显示静脉扩张与充血方面优于常规MRI，能较为准确地检测到DAVF皮质静脉回流，在伴有皮质静脉回流的DAVF患者中，SWI检测出皮质静脉高信号的敏感度可达88%～100%。

      DSA拥有更高的时间分辨率、亚毫米级的空间分辨率、极强的对比度和选择性注射能力，使其可以精确地识别出早期DAVF或皮质静脉回流，检测出其他检查方法可能遗漏的小病灶，DSA仍是硬脑膜动静脉瘘DAVF诊断、分型及随访的金标准。

      总之，CT、MRI影像技术的进步提高了DAVF诊断的准确性，基本可做到准确指出瘘口位置和引流静脉。影像融合技术的引入可结合不同影像诊断技术优点，协助确定手术方案。但鉴于DAVF存在细微复杂的供血动脉，DSA仍是目前诊断DAVF的金标准。