胸膜肺滑膜肉瘤是一种罕见的高度恶性软组织肿瘤，起源于具有多向分化潜能的间叶细胞，好发于中青年人群，男女发病率无明显差异，占所有滑膜肉瘤的2%-5%，是胸膜及肺原发性恶性肿瘤中少见的类型。其发病机制尚未完全明确，可能与染色体易位导致的基因融合相关，无明确特异性诱发因素，病程进展较快，早期易出现局部侵袭和远处转移，预后相对较差。

病理:

组织形态：肿瘤由梭形细胞和上皮样细胞组成，根据两种细胞的比例可分为梭形细胞型、上皮样细胞型和双相型，其中双相型为典型表现。间质特点：间质多为纤维结缔组织，可见丰富的毛细血管，部分区域可出现黏液样变性，核分裂象易见，病理性核分裂象提示恶性程度较高。

免疫组化：特异性标志物：CD99（+）、Bcl-2（+）、EMA（上皮样细胞+）、CK（部分上皮样细胞+） 为常见阳性表达。

影像表现：

       多表现为孤立性软组织肿块，边界相对清晰或模糊，部分可见分叶征，病变较大者常累及胸膜、与胸膜分界不清，有的病灶直接与胸膜以宽基底相连，很难判断其来源，所以以胸膜一肺滑膜肉瘤来命名，  CT平扫密度多不均匀，内可见囊变、坏死区，钙化少见。增强扫描呈中度至明显不均匀强化，实性部分强化明显，坏死区无强化，部分病灶可见供血血管穿行，常可见外围边缘强化的薄壁假包膜。常伴有邻近胸膜增厚、胸壁侵犯，约30%-50%患者可出现胸腔积液，纵隔淋巴结转移较少见，晚期可出现肺内、骨、肝等远处转移。MRI：T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈混杂高信号（实性部分为中等高信号，坏死囊变区为明显高信号。DWI呈明显扩散受限，增强扫描强化模式与CT一致，MRI对判断肿瘤侵犯胸壁、纵隔的范围更具优势。

鉴别诊断：

1. 胸膜浆细胞瘤：好发于中老年人，以双侧胸膜多发结节或团片样软组织影为主要表现，左侧更易受累，CT平扫密度均匀（与肌肉呈等密度），增强扫描呈持续中度均匀强化，无囊变坏死，部分可见肋间动脉穿行，双侧胸腔无明显积液，与滑膜肉瘤的孤立性、不均匀密度及囊变坏死表现差异显著。

2. 胸膜间皮瘤：多有石棉接触史，胸膜多发结节和弥漫增厚，可见铠甲胸，病变坏死多，可有胸腔积液。

3. 胸膜转移瘤：有原发恶性肿瘤病史，多见于腺癌转移，表现为胸膜多发结节样改变。

4. 胸膜淋巴瘤：多密度均匀，轻中度强化，可见血管漂浮征。

5. 胸膜孤立性纤维性肿瘤：孤立性纤维性肿瘤主要发生于 50～70岁中老年人群，一般可伴有低血糖及肥厚性骨关节炎副肿瘤综合征。影像上增强扫描时呈“地图样改变”，肿块内可见迂曲杂乱的血管影，多期扫描呈不均匀延迟强化可与滑膜肉瘤鉴别。