平山病（Hirayama Disease, HD），既往又称青少年上肢远端肌萎缩症，是一类特殊良性神经系统疾病，隐匿起病，亚洲国家多见，好发15-25岁的青少年，男性多于女性。

      发病机制：目前存在多种关于平山病发病机制的学说，其中生长发育学说、脊髓动力学说较为主流。脊柱、硬膜囊发育不均衡→屈颈时硬脊膜后壁前移，硬膜外间隙增宽→相应节段脊髓前移、受压/硬膜外间隙负压增大、血流瘀滞微循环障碍→脊髓前角细胞缺血性改变→支配肌肉萎缩及肌力减退。

       临床表现：起病隐匿，主要的临床表现是上肢远端不对称性肌萎缩，多为单侧，病变侧上肢呈斜坡样改变，约10%出现双侧对称症状。病情多在3-4年后处于稳定状态。

        斜坡征：平山病患者手内在肌及前臂尺侧肌肉萎缩，而肱桡肌常不受累，可勾勒出掌侧及背侧前臂肌肉萎缩的斜行边界。

       寒冷麻痹: 超过95%的患者可自觉寒冷环境中力弱加重。平山病患者在低温时可出现患肢肌肉收缩震颤，温度升高时好转。

      伸指震颤:平山病患者用力伸直手指时会出现不自主的手指震颤现象。

      MRI影像表现：

      ①生理曲度变直；②低位颈髓的萎缩(萎缩节段分布范围在C5-T1，最明显常在C6水平)，形态变扁平，曲颈位MR检查颈髓萎缩和扁平更明显，并出现颈髓前移，部分病例可出现颈髓异常信号；③自然位MR可见后硬脊膜与邻近椎弓存在失连接现象（称为LOA），曲颈位MR检查时后硬膜外腔增宽，其内见新月形或梭形异常信号影，多为T1WI等低、T2WI高信号，部分可见结节状及索条状流空血管，曲颈位检查是诊断平山病最常用的方法；④增强扫描，后硬膜外腔内异常信号常明显强化；⑤可伴有节段性椎间盘膨出及突出。

       鉴别诊断：

1、肌萎缩侧索硬化症（渐冻症ALS）：脊柱 MRI 显示脊髓萎缩，脑部 MRI 显示皮质脊髓束高信号。脊柱屈曲 MRI 不会出现硬脑膜前移位。肌萎缩侧索硬化症发生在 40-60 岁之间，在症状发作 3-5 年后随着死亡而无情地进展。平山病进展 3 至 5 年，然后稳定下来。

2、横贯性脊髓炎：广泛的脊髓肿胀、异常T2WI高信号，而在平山病中，存在局限性脊髓信号伴局灶性萎缩。

        治疗：一般为自限性。然而，建议及早识别并使用颈圈来避免颈部屈曲，以防止疾病进展。