畸胎瘤（teratoma，TE）起源于胚胎发育时期的原始生殖细胞，WHO中枢神经系统肿瘤分类将其分为三种类型：成熟型畸胎瘤（Mature teratoma，MT）、未成熟型畸胎瘤（Immature teratoma，IT）和伴体细胞型恶变的畸胎瘤（Teratoma with somatic-type malignancy，TWSTM），其中MT属于良性畸胎瘤，IT及TWSTM属于恶性畸胎瘤。颅内TE多见于男性，且以15岁以下青少年居多，好发于中线结构，最常见于松果体区，其次为鞍区、基底节区，少见于脑室、脑干及小脑等部位。IT患者术前血清CA125及AFP水平显著高于MT患者，TWSTM患者常出现血清和脑脊液的AFP或β-HCG水平升高。MT的治疗主张手术切除，其预后良好，但由于肿瘤多位于中线部位，手术通常难以彻底切除，未能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解症状；IT和TWSTM的治疗主张先化疗后放疗，再酌情行手术切除，但预后较差。

       颅内TE的临床症状及体征取决于肿瘤发生的部位。当肿瘤发生于松果体区时，常压迫中脑导水管并阻碍脑脊液回流，易引起颅内高压症状，如头痛、恶心、呕吐等。当肿瘤位于鞍区并向腺垂体侵犯时，因促性腺激素的分泌受阻，儿童患者可引起青春期发育延迟，成人患者则可造成性功能减退。肿瘤破裂或恶性肿瘤播散种植可致反应性脑膜炎、室管膜炎及梗阻性脑积水。

       MT的组织学由外、中、内胚层3种胚层成分构成，外胚层成分可见毛发、皮肤附件和神经组织，中胚层可见骨、软骨、牙齿、脂肪和肌肉组织，内胚层可见消化道、呼吸道粘膜及腺体成分；IT含有未分化的类胚胎或胎儿样成分；TWSTM可见至少一种成熟组织成分存在恶变，有继发性的体细胞类型的肉瘤或癌的成分存在。TE破裂可见急、慢性炎症细胞浸润及肉芽肿形成。

       颅内TE的CT表现为中线区域的类圆形或分叶状的囊实性混杂密度肿块，边界清晰，恶性TE可浸润周围脑实质而出现水肿表现。典型TE可见脂肪密度与钙化，当影像学出现上述征象时诊断不难，尤其发现脂肪密度是诊断的关键；若能见到骨骼、牙齿等具有特征性的组织结构，则更有助于诊断。良恶性TE的脂肪构成比例存在一定差异，良性TE的脂肪含量远高于恶性TE。据文献报道，TE的钙化可能具备一定特征，瘤旁钙化较瘤内钙化多见，瘤旁钙化多呈圆形，直径通常小于1cm；而瘤内钙化常表现为条片状且多发。

       MR图像上肿瘤于T1WI、T2WI表现为混杂信号，脂肪成分于T1WI、T2WI为高信号，脂肪抑制序列呈低信号；牙齿、骨骼及钙化于T1WI、T2WI均为低信号，出血或黏液蛋白成分于T1WI呈等、高信号，T2WI呈高、等或低信号。肿瘤的强化表现与其组织学分型密切相关，MT通常表现为无强化或多房囊状强化；而IT、TWSTM常表现为不均匀、环形或多样的强化方式，典型者可出现结节或团块状强化；TWSTM伴有明确软组织成分时则出现明显强化。TE可发生自发性破裂，包容物溢出，引起化学性脑膜炎，脂肪滴进入脑室及蛛网膜下腔，表现为脑室内或蛛网膜下腔脂肪密度、信号。恶性TE常侵犯邻近结构并可沿室管膜下种植播散。