未分化多形性肉瘤（UPS）又称为恶性纤维组织细胞瘤，是成年人最常见的软组织肉瘤。由于其组织学的未分化性，可包含多种细胞、组织和生长方式。最常见的组织学类型是席纹状-多形性型（50%～60%），其次为巨细胞型、炎症型；而黏液样型和血管瘤样型更名为黏液纤维肉瘤和血管瘤样纤维组织细胞瘤。UPS可发生于任何部位，最常见于四肢，特别是下肢（50%）。该病常发生于中老年人，尤其是50-70岁，男性多于女性，一般表现为大的无痛性肿块，生长较迅速，是一种易复发及高转移倾向的侵蚀性肿瘤。

       多年来其命名及亚型发生了很大改变，在新的分类中UPS取代了过去常用的恶性纤维组织细胞瘤（MFH）。需要指出的是，并不是简单地把过去诊断为MFH的所有肿瘤都叫做UPS，这是因为许多过去的MFH用新的形态学、免疫组化及遗传分子标准可以被重新划分为具有较明显分化方向的肉瘤，譬如粘液纤维肉瘤、去分化脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤等;剩下的那部分无明显分化特征的“MFH”具有席纹状或车辐状排列生长方式的，由组织细胞分化而来的一组软组织肿瘤就归纳为现在的UPS。

       CT可评估肿瘤内有无钙化及邻近骨骼有无受压侵蚀；表现为类圆形或不规则形软组织肿块，边缘光整呈分叶、也可浸润生长，平扫大多数肿瘤呈低密度，边界不清，内部密度不均匀，常见坏死囊变、出血，钙化少见。增强扫描呈多样性（取决于病灶内血管成分及坏死程度，同时取决于纤维成分比例），大多数呈不均匀明显并持续性强化。MR评估肿瘤位置、范围、信号、邻近神经血管受累、水肿；根据肿瘤内部成分不同，MRI信号强度不一；在T1WI上主要呈低或等信号，少数呈稍高信号，T2WI上主要呈高信号或混杂信号，瘤内常见长T1、长T2囊变坏死区，坏死区大小不等，边缘不规则，部分见短T1出血信号，出血囊变区可见液-液平面。少数肿瘤可见包膜，在T2WI信号呈环形低信号。

       多形型UPS：肿瘤成分较复杂，多呈不规则及类圆形，MRI上T1WI呈等或稍高信号，T2WI呈混杂高低信号，边界清或不清，部分病灶可见假包膜，可见明显T2WI高信号水肿，肿瘤内部有时可见出血灶及低信号分隔，部分病灶内见坏死囊变区，增强后均匀或不均匀强化。巨细胞型UPS：多呈梭形或类圆形，边界较清，部分病灶可见包膜，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈高信号，内部低信号分隔及坏死囊变区较少见，增强后明显较均匀强化。炎症型UPS：多呈类圆形或不规则形，T1WI呈等低信号，T2WI呈不均匀高信号，病灶同周围结构分界欠清，周围组织可见长T1长T2炎性带，增强后实质部分明显强化，坏死囊像变区及周围水肿未见强化。

       鉴别诊断：1. 外周神经鞘瘤：好发成人，男女无差异，以四肢和躯干多见，其常沿神经走往，影像学多为囊实性肿块，形态规则，易坏死、囊变，增强呈中度或不均匀强化，钙化较常见；部分肿瘤内可见靶征。2. 纤维肉瘤：多见于老年人躯干及下肢软组织内，位置一般较表浅，MRI呈混杂信号和不均匀强化。3. 滑膜肉瘤：青壮年多见，四肢邻近关节处及腱鞘部位多见，形成结节状及不规则状肿块，邻近骨质破坏，可见钙化，关节间隙通常不受累。4. 侵袭性纤维瘤：女青年多见，肿瘤不规则呈侵袭性生长，边界不清，无包膜，MRI信号较均匀，多无出血、坏死及钙化。