自身免疫性胰腺炎 (autoimmune pancreatitis，AIP) 是一种特殊类型的慢性胰腺炎，AIP由自身免疫介导，以胰腺淋巴细胞及浆细胞浸润并发生纤维化为特征。存在两种临床类型：

       1型AIP：即lgG4相关自身免疫性胰腺炎或淋巴浆细胞硬化性胰腺炎，多见于中老年人，男性发病率为女性3倍，常见症状包括梗阻性黄疸、腹部不适、体重减轻及胰腺外表现；2型AIP：即特发性导管中心性胰腺炎，发病年龄轻于1型，发病率无性别差异，血清IgG4水平一般不升高，常见症状为类似急性胰腺炎的腹痛，易伴发炎症性肠病。激素治疗后1型复发率高于2型。

       国际共识中自身免疫性胰腺炎诊断标准包括影像学、血清学、胰腺外器官受累、组织病理学及诊断性激素治疗5个方面：（1）影像检查提示：胰腺弥漫性或局灶性肿大、包膜状边缘、主胰管不规则狭窄等征象；（2）实验室检查提示血清r-谷氨酰转肽酶和/或IgG4水平升高，或自身抗体阳性；（3）其他脏器受累：胰腺外器官组织病理学提示淋巴细胞、浆细胞浸润，大量IgG4阳性细胞，席纹状纤维化，或典型影像表现如节段性肝内胆管扩张、腹膜后纤维化等；（4）胰腺组织学检查表现：胰腺淋巴细胞、浆细胞浸润以及纤维化；（5）诊断性激素治疗有效。

       AIP影像学分型：弥漫型、局灶型及多灶型。

       弥漫型：最常见，表现为胰腺弥漫性肿胀，呈腊肠样改变，小叶轮廓消失，胰周炎症或纤维化表现为“假包膜征”或“晕征”。

       局灶型：主要累及胰头，呈局灶性肿块样改变，远端主胰管扩张，但扩张程度一般不如胰腺癌引起的明显。部分见“假包膜征”或“晕征”。

       多灶型：少见，表现为胰腺多个区域受累，多发肿块样表现。

       影像学表现：受累胰腺呈等或低密度，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈稍高信号；增强扫描：早期强化幅度低于胰腺实质，后续延迟强化。

       “假包膜征”、“晕征”：为AIP特征性表现，但并非所有病例均存在；胰周出现包膜样、晕状改变，与胰腺周围炎性反应有关，罕见于胰腺癌及普通的慢性胰腺炎。

       "胰管穿通征”：穿过胰腺肿块的胰管不规则节段性狭窄，而无突然中断，提示炎性肿块。

       "冰锥征"：胰腺肿块远端的上游胰管平滑、锥形狭窄。

       胰腺外征象包括：硬化性胆管炎、腹膜后纤维化、胸部表现（多发肺结节、支气管周围浸润、间质性炎症、胸膜增厚及纵隔肺门淋巴结肿大等）、唾液腺及泪腺对称性肿大等。

       鉴别诊断：

       1. 胰腺癌：最常见类型为导管腺癌，表现包括：胰腺局灶性浸润性肿块，乏血供（强化程度始终低于胰腺组织），病灶处主胰管截断、上游胰管扩张，“双管征”、“四管征”，围管性浸润（常包绕侵犯肠系膜、脾脏血管等），侵犯周围脏器及远处转移。

       2. 胰腺淋巴瘤：可表现为胰腺弥漫性肿大，可形成肿块。AIP更常见“假包膜征”、“晕征”、延迟强化、多器官受累等，而淋巴瘤更常见血管漂浮、明显弥散受限及全身淋巴结分布。

       AIP的治疗以口服激素为主，一般在激素治疗4-6周内胰腺功能及形态学表现转为正常，胰管狭窄也会减轻，部分在治疗后出现胰腺受累节段实质的萎缩。已经确诊的AIP患者无需常规进行ERCP，对诊断不明确或黄疸较重患者可考虑内镜介入治疗。