松果体母细胞瘤是胚胎源性肿瘤，具有高度的侵袭性，WHO分级IV级。松果体母细胞瘤约占松果体实质瘤的45%。多见于婴幼儿和低龄儿童，中位年龄约5-6岁，无明显性别差异。双侧性视网膜母细胞瘤患者，有时可合并松果体母细胞瘤，称为三侧视神经网膜母细胞瘤。

       临床表现：颅内高压症状（头痛、恶心、呕吐、嗜睡、视乳头水肿、外展神经麻痹等）、Parinaud综合征、共济失调。治疗包括手术、术后放疗及辅助化疗。预后：当年龄小于4岁时，中位生存期为36个月，5年生存率约12%-26%；年龄大于4岁时，5年生存率约60%以上。预后不良相关因素包括：1.婴幼儿，小于4岁；2.男性：男性死亡的可能性比女性高39%；3.无术后放化疗；4.脊髓播散；5. 65岁以上老年人。

       影像学表现：肿瘤位于松果体区，体积通常较大，形态不规则，呈分叶状；肿瘤内部可见出血、囊变、坏死，部分可伴边缘散在钙化（爆裂样），CT呈边界模糊高密度肿块，MR呈稍长T1稍长T2信号，常可见出血、囊变信号改变，DWI弥散受限。增强扫描明显不均匀强化。有时可见沿脑室及脊髓播散。

       鉴别诊断：

       1.松果体生殖细胞瘤：松果体区最常见的肿瘤，WHOIV级，多见于青少年男性，男女比例为19:1。部分患者AFP、HCG表达阳性，肿瘤对放疗敏感。CT表现为是边界清楚的高密度肿块，形态较松果体母细胞瘤规则，常推移包埋松果体钙化；T1WI呈等或略低信号，T2WI呈高信号，常见囊变；DWI扩散受限，增强扫描呈明显强化，强化程度较松果体母细胞瘤弱。

       2.松果体细胞瘤：生长缓慢的良性肿瘤，WHO分类I级，可发生于任何年龄，成人（25-35岁）多见。多为实性肿块，部分囊性为主，直径通常小于3cm，形态规则，呈类圆形或浅分叶状，边界清楚。CT呈稍高密度，边缘可见散在斑点状、片状钙化；T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，增强扫描可见中度均匀强化或环形强化。