中枢神经系统隐球菌感染属于条件致病菌，主要存在于鸽子及其他禽类粪便中或被禽类粪便污染的土壤中。在免疫抑制患者中，隐球菌感染的发病率约为5%-10%，在AIDS患者中，隐球菌的感染率可以高达30%；而在免疫功能正常的人群中，隐球菌感染率虽然仅为十万分之一左右，但目前亦呈逐年升高趋势。

       临床表现各异，包括发热、渐进性头痛、精神和神经症状（精神错乱、易激动、定向力障碍、行为改变、嗜睡等）。随着病情进一步进展可能出现脑神经麻痹（听觉、视觉障碍）和视乳头水肿，甚至出现运动、感觉障碍、小脑功能障碍、癫痫发作和痴呆。

       脑脊液墨汁染色发现隐球菌生长可确诊本病，但敏感度不高。血液和（或）脑脊液乳胶凝集试验检测隐球菌荚膜多糖抗原，是一项敏感性较高的方法，但在免疫性疾病患者中可能呈假阳性结果。

       影像学检查在本病诊断中发挥着重要作用，但其表现多样，主要包括 VR间隙扩大、胶状假性囊肿、脑膜强化、脑积水、肉芽肿、脑萎缩、血管炎等，基底节区和脑膜是最常见的受累部位。免疫功能不全患者因免疫抑制以及没有免疫活性的多糖荚膜，故形成假性囊肿、肉芽肿或脑膜强化相对少见。

       影像学特征：

       1. VR间隙扩大：MRI表现为脑实质内点状、圆形或椭圆形异常信号影，T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，增强后无明显强化。直径多≤3mm，类似腔隙性脑梗死。提示大量的隐球菌酵母细胞聚集于血管周围间隙或者部分阻滞了脑脊液的流出。病灶主要分布于两侧基底节区、半卵圆中心、胼胝体、小脑、桥脑及大脑皮层下等部位。

       2. 胶状假性囊肿：由扩大的VR间隙融合而成，直径＞5mm，单发或多发，可聚集成簇状囊肿，为隐球菌荚膜所产生的黏液、胶状物质充填而扩张，形成的小囊腔，内含大量隐球菌，呈“肥皂泡状”改变，具有特征性。MRI表现为T1WI低信号、T2WI高信号伴外周环状低信号。低信号环可能为囊壁高铁血红蛋白或者激活的巨噬细胞产生的自由基，以及顺磁性伪影。假性囊肿无血管结构，边界清楚，多无强化，或可见片状强化；部分可有扩散受限，可能与隐球菌产生酸性粘多糖及高蛋白含量、高粘稠度有关。大的假性囊肿可演变为脓肿，出现强化和弥散受限。

       3. 脑膜强化：常见于大脑基底部、小脑幕及大脑表面等部位。主要累及蛛网膜和软脑膜，严重时亦可累及全脑膜，表现为线样脑膜增厚及强化，可伴邻近脑组织水肿。免疫功能正常患者较免疫缺陷患者更易出现，可能由于免疫缺陷患者细胞免疫功能下降，对感染反应不明显，难以产生免疫应答，炎症程度轻。

       4. 脑积水：脑膜炎粘连渗出、脑膜及脑表面血管明显充血、蛛网膜绒毛功能受损可引发脑脊液循环障碍，导致交通性脑积水。主要表现为脑室系统张力增高，脑室扩大，以两侧脑室扩大及脑池增宽为主。

       5. 隐球菌肉芽肿：主要分布于两侧基底节区及侧脑室旁，在病理上为特征性的慢性肉芽肿反应，包括巨噬细胞、淋巴细胞和异物巨细胞的浸润，伴有血脑屏障破坏。MRI表现为T1WI等、稍低信号，T2WI高信号，增强后可见明显结节状、环形、串珠状强化，部分患者可无明显强化。病灶周围可见水肿。同脑膜强化类似，免疫正常患者更易出现此征象。

       6. 其他：部分患者可出现脑萎缩表现，多为轻度脑萎缩，可能与脑组织的变性、坏死有关。颅内钙化少见。可继发血管炎，脑膜炎性渗出可累及血管外膜，进而影响整个血管壁，导致全身坏死性动脉炎，继发血栓及血管闭塞，出现脑梗死。