平滑肌肉瘤是一种具有平滑肌分化表型特征的间叶源性恶性肿瘤，占软组织肉瘤的5%-10%，是腹膜后和四肢深部软组织最常见的肉瘤之一。腹膜后平滑肌肉瘤是腹膜后较常见的软组织肉瘤，可发生于腹腔和/或盆腔腹膜后的任何部位。是腹膜后第二常见的软组织肉瘤，仅次于脂肪肉瘤。腹膜后平滑肌肉瘤起源于血管平滑肌（主要）、胚胎残余平滑肌及腹膜后潜在间隙平滑肌等。以中老年人（50～60岁）多见，约2/3为女性，儿童少见。

       早期体积较小，位置隐蔽，且无周围脏器侵犯，临床症状和体征常不明显；当肿瘤较大（>5cm），推移、压迫或浸润邻近脏器和腹壁，产生相应体征和症状，大多为病变晚期。首要症状为腹部包块，其他临床症状包括上腹部饱胀不适感、排尿困难、直肠刺激症状、骶尾部疼痛等。侵略性高，预后差，多为种植转移和血行转移，淋巴结转移较少见。

       影像学表现：单发多见，类圆形，少数形态不规整，常呈分叶改变，可累及下腔静脉、输尿管等。有文献报道其常与下腔静脉、主动脉分界不清，且下腔静脉瘤栓较其他肿瘤多见。当侵袭周围脏器、组织时界限不清，其特征性的生物学行为是侵犯腹膜后大血管。肿块多呈软组织密度，实性成分等于或稍高于肌肉密度，坏死多见，少见出血及钙化灶。平滑肌肉瘤为富血供肿瘤，增强扫描呈不均匀中度或明显持续性强化。

       鉴别诊断

       1. 脂肪肉瘤：最常见的腹膜后软组织肉瘤，好发于中老年人，男性多于女性，有高分化、去分化、黏液样、多形性、混合型五型，其中高分化型居多，多表现为脂肪密度肿块，内坏死、囊变及钙化少见，平扫密度较低，对周围脏器呈压迫推移为主，占位效应明显。

       2. 腹膜后纤维化：腹膜后间隙存在炎症和纤维组织增生为特征的疾病，多显示围绕腹主动脉和髂动脉的炎性纤维包块，与肌肉密度接近，并常包绕输尿管和下腔静脉。强化程度与时期有关（活动性病变强化，而成熟纤维组织强化不明显）。

       3. 神经鞘瘤，生长缓慢，有包膜，边界清，多呈类圆形，脊柱旁多见，沿神经走形，部分肿块延伸至椎间孔为典型征象，其内密度或信号多样（因AantoniA区、B区占比多少及分布而不同），易发生囊变坏死及出血，增强呈轻度强化，囊变坏死区不强化，MRI上较特征的表现有神经出入征、靶征、束状征等。