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眼眶MR平扫及增强：右侧泪腺区可见一大小约24mm*9mm不规则团块状稍长T1、T2信号，其内密度不均，边缘轮廓清晰，包绕右侧眼球，与外直肌、上直肌分界不清，于增强扫描可见明显不均匀强化。

病理结果：（右侧眼眶）腺样囊性癌。

       腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma，ACC）在颜面部最常发生于涎腺，其次是泪腺，泪腺ACC的发生率在泪腺上皮性肿瘤中仅次于泪腺多形性腺瘤而居第二。泪腺ACC又称泪腺圆柱瘤，占所有泪腺上皮肿瘤的29％，在泪腺恶性上皮性肿瘤中最常见，约占泪腺恶性上皮性肿瘤的50%。

       泪腺ACC多见于中青年，以女性多见，发病高峰年龄40岁左右。主要临床症状为眼球突出、移位、泪腺窝肿块和局部疼痛，也可出现眼球运动障碍、上睑下垂、视力下降和复视等，与其他泪腺肿瘤不同的是疼痛发生率高（达79％），其原因为肿瘤嗜神经生长，早期易侵犯神经及邻近骨膜、骨壁而导致疼痛。肿瘤多无包膜或包膜不完整，瘤内可有出血或坏死，呈浸润性生长，常沿血管、神经向周围组织蔓延。嗜神经生长是ACC的生物学特征。

       病理上ACC细胞为小且胞质少的成角细胞，细胞核通常深染，核分裂不常见。组织结构上，腺样囊性癌表现为三种生长方式：实性、管状和筛状型。1. 实性型：肿瘤细胞排列成实性团块，其内常见灶状瘤细胞破坏和筛孔样腔隙形成。其分化差，预后不好。2. 管状型：肿瘤内可见复层立方细胞形成腺管，肿瘤细胞分化好，预后佳。3. 筛状型：基底样瘤细胞排列成不规则的上皮条索，其间见圆形或椭圆形的腔隙，呈筛孔状，腔隙内含有淡蓝色黏液样物质，上皮团周围及腔隙周围有肌上皮细胞围成，肿瘤细胞分化和预后情况介于前两者之间。

       肿瘤形态常不规则，可见结节状突起，呈“生姜”状外观。常沿眶外侧壁向眶尖生长，肿块早期即可越过眶中线，并可浸润邻近的眼外肌，可蔓延达颅内、颞窝等结构。CT平扫肿瘤密度通常不均匀，常可见坏死、囊变，有时伴钙化形成，增强扫描肿瘤实性部分呈中等程度至明显强化。早期可无骨破坏，晚期病变邻近眶壁呈虫蚀样骨质破坏改变。与正常眼外肌比较，肿瘤实质于T1WI呈低或等信号、T2WI呈稍高信号，信号通常不均匀；多数病变边界清楚，周围可出现卫星灶。MRI能更清楚显示病变与眼外肌、视神经的关系，以及向邻近结构蔓延的范围，以增强扫描联合脂肪抑制技术显示效果最佳。

       鉴别诊断：

       1. 泪腺多形性腺瘤：是泪腺区最常见的肿瘤，多见于中年人，局部无粘连和压痛，肿瘤形态通常规则，呈圆形或椭圆形，边界清楚，密度均匀或不均匀，沿眶外壁向眶尖生长少见，泪腺窝可有扩大但无骨质破坏。 

       2. 泪腺淋巴瘤：泪腺组织内含有淋巴细胞成分，是眼部黏膜相关性淋巴瘤的好发部位。多数患者起病隐匿，呈慢性病程，表现为眼球突出、移位，眶外上方可扪及硬性肿块，边界不清，无明显疼痛感。CT表现泪腺窝不规则软组织肿块，沿眼球和眶骨塑形生长，眶壁骨质破坏少见。肿瘤于T1WI、T1WI信号通常均匀，DWI显示均匀扩散受限，增强扫描呈轻中度均匀强化。

       3. 泪腺炎性假瘤：常见眼球突出和眶内肿块，伴有疼痛。泪腺受累时表现眼眶外上前方弥漫性肿块，边界欠清，大多数同时侵及泪腺的眶部和睑部，进而整个泪腺增大，突出于眶缘，同时可见外直肌增粗或眼环增厚，增强后肿块明显强化，通常无邻近骨质结构破坏。常有好转与加重反复史，对皮质激素治疗效。