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腰椎MR平扫及增强：L4-5节段椎管内可见一椭圆形等T1长T2信号肿块影，边界清晰，内部可见低信号流空血管影，病灶上下径约3.2cm，增强扫描可见显著强化，椎管内可见增粗血管强化影。

术中所见：显微镜下切开硬脊膜，可见肿瘤组织，呈色暗红，质中，边界清，表面可见粗大畸形血管包绕，血供较丰富，与周围部分神经纤维粘连紧密。

病理结果：（椎管内肿瘤）考虑为血管母细胞瘤（WHO I级）。

       血管母细胞瘤（Haemangioblastomas，HB）又称血管网状细胞瘤、血管网织细胞瘤、成血管细胞瘤。一般认为是由于中胚层血管内皮细胞在原始血管分化中生成障碍而形成。是一种良性真性血管性肿瘤，WHO I级，占髓内肿瘤的1.0%～7.2%。多见于青壮年，年龄约20～40岁，无明显性别差异。慢性起病，呈进行性加重，多表现为疼痛、运动障碍、感觉异常，其他包括走路不稳、反射亢进、肌肉无力等。多数肿瘤手术切除后可治愈，约1/4患者出现术后复发。

       椎管内血管母细胞瘤大部分为髓内病变（75%），硬膜外、硬膜下占比少。病变多见于胸髓（50%）和颈髓（40%），而腰骶管内较少见。肿瘤常位于脊髓的表浅部位, 尤其是脊髓背侧，包埋于后根。肿瘤血供丰富，主要血供来自脊髓后动脉与脊髓外侧动脉的分支，当肿瘤累及脊髓腹侧软膜，脊髓前动脉也参与血供。2/3的病灶为单发，多发者则常见于Von Hippel Lindau (VHL)综合征患者。

       病理上肿瘤由不同成熟阶段的毛细血管和血管网间呈片状、巢状分布的吞噬脂质的间质细胞构成。通常由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，囊肿内为清亮黄色液体，囊肿型壁结节和实质型瘤体质软，暗红色，富含小血管，周边可有由簇状扩张毛细血管团组成丰富的血管床，突出脊髓表面。囊壁可为胶原细胞增生。免疫组化染色显示CD31、CD34、Vim和S-100均为阳性，GFAP、EMA均为阴性。

       影像学特征：

       1. 大囊小结节型：囊伴附壁结节为HB典型表现，附壁结节常位于脊髓背侧，常可见流空血管影。囊壁及实性部分呈等/稍长T1、长T2信号，T1WI上囊液信号稍高于脑脊液（与囊液蛋白含量高有关）。增强扫描可见附壁结节显著强化。若囊壁由胶原纤维构成，通常不强化；若有肿瘤组织参与构成时出现明显强化。

       2. 实质型：肿瘤通常位于脊髓背侧或背外侧，可深嵌髓内，肿瘤所在节段脊髓增粗, T1WI上实性部分呈等或稍低信号, T2WI呈高信号，增强后实质部分显著强化，边界清楚。瘤内及瘤周常可见大量血管强化影。

       3. 血管流空影：50%肿瘤表面可见粗大肿瘤供血动脉、引流静脉。流空影对正确诊断实体型肿瘤有重要意义, 其存在与肿瘤的大小有关。文献报道，当肿瘤径线<15mm的可无影像上明确的血管流空影，当肿瘤径线>25mm的肿瘤内及周围基本可见血管流空影。流空血管部位可以是肿瘤内部或周围，结节越大，流空血管出现的概率越高。有时可伴脊髓动静脉瘘的发生。

        4. 脊髓空洞：髓内的HB脊髓空洞形成的发生率较高，肿瘤大小与空洞范围无相关性, 较小的肿瘤也可产生范围较大的空洞，甚至可纵贯整个脊髓。通常由于肿瘤血管高通透性导致大量囊液聚集形成。

       鉴别诊断：

       1. 脊髓内室管膜瘤：起源于脊髓中央管室管膜上皮或终丝等部位的室管膜细胞，多位于脊髓中央。30～40岁男性多见，好发于颈髓或脊髓圆锥（马尾、终丝）。肿瘤境界清楚，增强较明显均匀强化，常见出血及囊变。新鲜出血于T1WI、T2WI呈高信号；陈旧性出血于T2WI表现为低信号，特别是肿瘤头尾两端低信号，即“帽征”。囊变分为瘤内囊、肿瘤头尾两端囊腔、脊髓中央管的扩张。可出现脑脊液播散转移。

       2. 椎管内血管瘤：由于神经管闭合不全致毛细血管和连接的动脉血管异常分化形成。组织学上以海绵状血管瘤及毛细血管瘤多见。海绵状血管瘤以髓内多见，可见典型的“铁环征”或“爆米花征”。位于脊髓外的血管瘤通常来源于椎体并延伸到硬膜外间隙，位于硬膜下的血管瘤相对少见。血管瘤质地软，通常可见沿椎管内间隙及椎间孔扁平状塑形生长。海绵状血管瘤常可见渐进性强化，毛细血管瘤常表现为显著均匀强化。

       3. 椎管内神经内分泌肿瘤：以往称为副神经节瘤，常位于马尾神经或终丝，以成人多见，男性略多。肿瘤实性部分于T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈稍高信号，肿瘤表面或脊髓边缘常可见蛇形流空血管，增强扫描肿瘤呈显著强化。常见出血，肿瘤边缘常可见低信号含铁血黄素沉积。与腰骶管HB影像重叠，确诊有待于病理学明确。