患者:女,73岁。
病史:患者1月前无明显诱因出现头痛,无头晕,无恶心、呕吐,无发热、咳嗽,无鼻塞、脓涕,无听力下降,无耳鸣、眩晕,曾于外院就诊,MR提示咽旁间隙肿瘤,未行特殊治疗,现来荆门市中心医院就诊,以“咽旁间隙良性肿瘤”收入院。
既往史:冠心病病史6年。
口咽部MR平扫及增强:左侧咽旁间隙见不规则椭圆形等T1稍长T2信号,大小约44mm*23mm,其内信号不均,可见斑片状等/稍短T1长T2信号,病灶邻近结构受推移,增强后病灶呈明显不均匀强化。
病理诊断:基底细胞腺瘤。

基底细胞腺瘤是一种少见的良性上皮源性肿瘤,占所有涎腺上皮源性肿瘤的1%~7%,80%以上位于腮腺,其次是下颌腺。由单一的基底样细胞构成并有清晰的基底细胞层和基底膜样机构,缺乏多形性腺瘤粘液和软骨基质。老年女性发病率较高,50-60岁多见。通常无明显症状,多为耳后无痛性肿块近期增大。基底细胞腺瘤可发生恶变,转为浸润生长的基底细胞腺癌。
病理组织学分型分为实性型、小梁型、管状型和膜性型。实性型肿瘤细胞呈巢团状排列,小梁型肿瘤细胞呈小梁状、条索状排列,管状型肿瘤细胞呈导管样结构排列,膜性型肿瘤细胞巢被透明的基膜样物质包裹。
影像学表现:肿瘤通常较小(<3cm),多为类圆形或浅分叶状,边界清楚,有稍低密度/信号包膜,容易囊变或出血,钙化少见。实性部分于MR T2WI呈低信号,与多形性腺瘤和腺淋巴瘤不同,可能由于细胞成分多、紧密,且缺乏粘液和软骨样基质有关。肿瘤血供丰富,实性部分于动脉期、静脉期强化明显,与肿瘤内具有较多沿内皮排列的血管网有关;大部分病变静脉期强化幅度低于动脉期,呈快进慢出表现,少数可能出现渐进性强化特点。
鉴别诊断
多形性腺瘤:多数起源于腮腺深叶并向咽旁间隙生长,少数起源于咽旁间隙的小涎腺。通常位于茎突前咽旁间隙,部分与腮腺相连不易区分。肿瘤边界清楚,呈圆形或椭圆形,较大时有分叶,可坏死囊变。 CT平扫呈等或略低密度,MR T1WI呈略低信号,T2W1呈高信号,且可见低信号包膜,增强扫描呈渐近性延迟强化。
神经鞘瘤:来源于迷走神经和交感神经,任何年龄均可发生,常见20-50岁。形态多呈椭圆形,包膜完整,边界清晰光滑。CT平扫呈等或低密度影,MR T1WI呈等信号,T2WI呈稍高或混杂信号。增强扫描肿瘤实性部分轻中度强化,致密区(AntoniA)呈明显强化,疏松黏液区(AntoniB区)强化较弱。
颈动脉体瘤:通常为良性,多见于成人。表现为无痛性肿物,部分可有搏动或血管杂音。大部由颈外动脉供血,可合并迷走神经压迫症状如音哑、呛咳、交感神经压迫症状如霍纳氏综合征。发病部位为颈总动脉分叉处,常包绕颈内外动脉,颈总动脉分叉处呈杯状扩大。肿瘤血供丰富,强化明显,瘤周见小的供血动脉及引流静脉。较大肿瘤不均匀强化,内见血管流空影,称为“椒-盐征”,椒”代表多发血管流空信号,“盐”代表慢血流或亚急性期出血所致的高信号,具有特征性。
司东雷 石家庄市第三医院
安徽省太和县人民医院 曹莉
嗅神经母细胞瘤
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