
女,19岁。
主诉:阴道分泌物多2月。
现病史:月经规律,患者近2月阴道分泌物多,黄色。
个人史:未婚,否认有性行为史。
彩超提示:左肾缺如;膀胱内异常回声,考虑输尿管末端囊肿?;子宫形态异常,双子宫声像,请结合临床。
泌尿系CT增强及CTU:左肾未见显示,右肾形态大小及密度未见异常,增强未见异常强化灶。膀胱左后壁见一局灶性类圆形囊性低密度影突入膀胱腔内,大小约1.8×2.4cm,增强未见强化,CTU显示充盈缺损。子宫形态失常,呈双子宫改变。
阴道斜隔综合征。
阴道斜隔综合征(oblique vaginal septum syndrome,OVSS)是指双子宫、双子宫颈、双阴道,一侧阴道完全或不完全闭锁的先天性畸形,多伴闭锁阴道侧的泌尿系统畸形,如肾缺如、输尿管缺如、肾发育不良等,以肾缺如多见。发病机制尚未完全明确。
斜隔后腔:阴道斜隔的两面均覆盖阴道上皮组织,起源于两侧子宫颈之间,斜行附着于一侧阴道壁,遮蔽该侧子宫颈,隔的后方与斜隔侧子宫颈之间形成斜隔后腔。
根据阴道斜隔的形态,北京协和医院于1985年提出了阴道斜隔综合征的3种分型;女性生殖器官畸形命名及定义修订的中国专家共识(2022版)分为4种分型:
I型(无孔斜隔型):一侧阴道下段闭锁,隔后的子宫与外界及对侧子宫完全隔离,两子宫间和两阴道间无通道,宫腔及阴道上段隔腔内均有积血。
II型(有孔斜隔型):一侧阴道下段闭锁,但隔上有1个直径数毫米的小孔,隔后子宫也与对侧子宫隔绝,宫腔及阴道上段部分积血可通过小孔滴出,但流出不畅。
III型(无孔斜隔合并子宫颈瘘管型):一侧阴道下段闭锁,在两侧子宫颈管之间或隔后阴道腔与对侧子宫颈管之间有一小瘘管,有隔一侧的积血可通过该瘘管从另一侧子宫颈排出,但流出不畅。
IV型(子宫颈闭锁型):闭锁侧子宫颈发育不良,其下方的阴道斜隔隔后腔窄小无积血,但也可无此隔后腔。
临床上以I、II型多见。
临床表现:
1. 经血引流不畅症状:阴道斜隔综合征I型患者主要表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块,II型和III型患者主要表现为阴道异常分泌物(如经期延长或血性、脓性白带),IV型可因闭锁侧子宫腔积血而表现为周期性下腹痛。
2. 合并感染:因斜隔后腔积血或引流不畅,可继发感染,表现为青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。
3. 合并子宫内膜异位症:因斜隔后腔积血或引流不畅,多合并盆腔子宫内膜异位症,其中合并卵巢子宫内膜异位囊肿者最常见且多发生于斜隔侧。
影像学检查:
超声检查:推荐首先行盆腔超声检查,但存在一定缺陷,如检查的空间及密度分辨率相对较低,局部细节显示欠清晰;如果隔后腔内积血较多,会掩盖健侧宫颈及阴道。
CT检查:可明确合并其他畸形具体表现。
MRI检查:对于常规超声检查诊断不明确,或可疑阴道近端闭锁、子宫颈闭锁或复杂生殖道畸形的患者,推荐行盆腔MRI检查。通过MRI多序列及多方位扫描能清晰显示子宫、宫颈、阴道的形态,明确阴道斜隔的梗阻平面,来评估隔后腔扩张的程度。
其他:子宫输卵管造影,腹腔镜检查(未婚青年女性)。
MRI表现:常表现为双子宫、双宫颈,且同时合并有患侧肾脏缺如(最常见)。患侧宫腔扩大、宫颈与其相通的阴道扩张、积血,对侧子宫大多正常。阴道斜隔梗阻所致斜隔侧腔内液体成分较为混杂,大多为反复出血或蛋白沉积所致,因此宫腔及宫颈内容物在T1WI上表现为等或高信号。
手术治疗是治疗本病的唯一有效的方法,经阴阴道斜隔切除术是较理想的手术治疗。诊断明确后宜尽早手术,以缓解症状、防止继发盆腔子宫内膜异位症、盆腔感染及粘连等并发症,最重要的是保留生育功能。对于斜隔侧子宫颈闭锁的患者,应行闭锁侧子宫切除术。阴道斜隔综合征患者如畸形及病变得到及时矫治,生育结局较好,两子宫均可正常妊娠、分娩,但以斜隔对侧子宫妊娠多见。
青少年女性检查发现双子宫、双宫颈或一侧肾缺如时,应警惕本病可能。经期腹痛是阴道斜隔综合征患者就诊的主要原因。MRI是术前评估阴道斜隔综合征最佳且有效的检查方法,以双子宫、双子宫颈,一侧阴道斜隔且合并斜隔同侧的泌尿系统畸形(以肾缺如多见)。早期诊断是预防子宫内膜异位症、不孕症等并发症的关键,明确诊断后尽早行阴道斜隔切除术。
类型:原创
病例ID:ZYLM000008665
校对:杨卢粉
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文章已于2025-09-10修改