肝脏血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）是在组织学和免疫表型上具有血管周上皮样细胞特征的间叶性肿瘤，具有黑色素细胞、神经内分泌细胞和肌细胞的特征，可呈血管、平滑肌、脂肪三向分化；免疫组化的特点是黑色素标记物HMB45、Melan-A和肌源性抗体SMA阳性。

      PEComa是一个肿瘤家族，包括:血管平滑肌脂肪瘤 (AML)、肺透明细胞糖瘤(CCST)、淋巴管平滑肌瘤病 (LAM)、肝状韧带/圆韧带透明细胞肌黑色素瘤 (CCMMT) 和其他非特殊型血管周上皮样细胞肿瘤。PEComa可见于身体不同部位，最多见于泌尿生殖系统，发生于肝脏的罕见。

      肝脏原发性PEComa罕见，女性好发，年龄40-50岁，可见于多种病理型PEComa，如AML、LAM、CCMMT等。大部分患者无症状或表现为非特异性胃肠道症状，较大的肿瘤可引起上腹部疼痛。一般无肝炎及肝硬化病史，AFP一般正常。PEComa在肝脏和肾脏可同时存在，并伴有结节性硬化。PEComa生物学行为大多表现为良性，偶尔表现为侵袭性行为甚至可类似高度恶性的肿瘤。

      影像表现：

CT平扫:类圆形软组织肿块，边界清晰，病灶含脂肪、坏死囊变及出血时密度混杂，钙化罕见。

MR平扫:T1WI呈中等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，DWI呈高信号:含有脂肪成分，同反相位可见信号减低。

增强扫描典型病灶边缘或中心可见异常强化粗大血管影，门脉期持续强化,但强化幅度下降。

普美显肝胆特异期扫描呈低信号。

鉴别诊断：肝细胞肝癌，肝腺瘤，肝局灶性结节样增生等。