室管膜瘤占所有神经上皮肿瘤的2%~9%，儿童颅内肿瘤的6%~12%，3岁以上儿童的30%，是脊髓最好发的神经上皮肿瘤。幕下室管膜瘤常发生于儿童，年龄2~16岁，平均6.4岁。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病率相等。黏液乳头状室管膜瘤少见，发病年龄跨度大，几乎只发生在脊髓圆锥、马尾、终丝。

      组织学病理：室管膜瘤质软，黄褐色、界限多清楚，组织学特征性改变是血管周围假菊形团和室管膜菊形团。血管周围假菊形团显示肿瘤细胞放射状分布在血管周围，间质为富于GFAP蛋白的胶质纤维无核区。肿瘤可发生退行性变，包括黏液样变性、肿瘤内出血、钙化和偶尔出现灶性软骨和骨组织。明显的肿瘤血管透明变性并不少见，并早于钙化。除常规形态外，还有少见的乳头状排列的乳头状室管膜瘤，透明细胞形态（类似少突胶质细胞）的透明细胞室管膜瘤，伸长细胞室管膜瘤等少见亚型。

      影像特点：与病理类型（乳头型、透明细胞型，伸长细胞型）及发病部位明显相关。

1.后颅窝室管膜瘤，多发生于儿童，位于四脑室，表现为塑形生长肿块（塑形征、浇铸征，主要是病理结构太软导致），可向四脑室正中孔或侧孔生长，对周围结构推压较轻。T1WI、T2WI及T2-FLAIR信号较为混杂，主要是由于肿瘤易发生退变（囊变、出血、钙化等），增强扫描多为不均匀强化（内部见斑片状、环状强化区）。

2.幕上室管膜瘤，多位于脑实质靠脑表面或脑室侧生长，肿瘤内部常见大片状囊变区和钙化。肿瘤内部可见血管影，对于诊断有一定提示作用。瘤周多无或轻度水肿。增强扫描多为明显不均匀强化。常见又分三个类型：

a囊实型，常见，好发顶枕叶，一般表现囊实性病灶伴钙化。

b实质型，少见，好发额叶，表现额叶实质肿块，特别是双侧额叶肿块有一定特异性。

c脑室型，少见，好发侧脑室，表现基本同后颅窝室管膜瘤。

3.黏液乳头状室管膜瘤几乎只发生在脊髓圆锥、终丝、马尾。生长缓慢，长期压迫硬膜囊及椎管，椎体后缘骨质压迫吸收呈扇贝状，肿瘤富黏液，T2WI明显高信号，内部常见少量退变出血T2WI低信号，增强T2WI高信号区强化，内部T2WI低信号不强化。

4.脊髓室管膜瘤好发于成人，脊髓中央性分布，纵向生长，常见出血、囊变等退行性改变，MRI上信号不均，T2WI明显高信号囊变和T2WI低信号出血，慢性出血含铁血黄素沉积，因脊髓长期屈伸运动应力作用常分布肿瘤两端呈含铁血黄素帽征，增强后肿瘤实质明显强化，边界更明显。

5.DWI室管膜瘤病理多变，细胞密度不等，DWI/ADC多变，部分原细胞型、透明细胞型室管膜瘤细胞致密，好发于脑实质内，常见实质型为主，可见DWI高信号，ADC值低。

小泡套：生殖细胞肿瘤、胚胎类肿瘤、室管膜瘤、垂体腺瘤、中枢神经细胞瘤等。

流空套：HB、肾癌转移、脑膜瘤、SFT、CPP、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤、中枢  神经细胞瘤、胶质母细胞瘤等。