肺隔离症

一、背景

       肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种非常少见的先天性肺组织发育异常，该病变的典型表现为先天性肺组织发育缺陷，其异常肺实质失去正常生理功能，与宿主肺的气道系统和肺动脉系统无解剖连接，病理形态学可表现为囊状改变或实性占位样病变。根据病变肺组织与正常肺组织是否被同一层脏层胸膜包被，分为叶内型（lLS）、叶外型（ELS）、混合型肺隔离症非常少见。

       肺隔离症缺乏特异性临床症状，可发现于任何年龄，但大多数在婴幼儿期被发现。叶内型大多见于成人，常因合并感染才被发现；叶外型因具备独立存在的胸膜被覆和保留完善的解剖学特征，临床感染发生率显著低于其他类型，多伴随先天性膈疝等发育畸形，常在胸部CT检查中作为伴随征象被意外检出。

二、影像表现及分型

常规CT扫描的特征性影像包括气液混合性囊腔或均质软组织密度占位，并能清晰显示肺组织结构异常。

增强CT检查中病灶实质呈斑片状轻度或不均匀强化，囊变区域可见边缘强化征象。通过MSCT三维重建技术可清晰显示源自体循环的异常滋养血管及回流静脉，其中异位血管分支的检出是确诊支气管肺隔离症的核心依据。

DSA为肺隔离症确诊金标准，可精准识别异常滋养血管来源，同时借助对比剂显影技术评估肺循环血管构型。

39岁女性，复发性肺炎病史3年，因咳嗽咳痰和发热2周入院。(A、B)胸部CT增强扫描显示，左下叶已被广泛的多囊性改变和炎性弥漫性实变所取代。(C、D)CT扫描三维重建清晰显示供血血管异常(红色箭头)，确认左下叶肺隔离症诊断。

肺叶内型

       与邻近正常肺组织为同一脏胸膜所包裹，部分为实性肺组织块，与正常肺组织分界不清。囊内充满粘液，一般不与正常支气管相通，囊腔病变与支气管相通时很容易导致反复感染，此时囊内可有脓液，且空气可进入囊内。

       多见于左肺下叶后基底段，位于脊椎旁沟。供血动脉多来自降主动脉（主要来自胸主动脉下部，极少来自腹主动脉），静脉回流多经肺静脉、少数经下腔静脉或奇静脉。

叶内肺隔离症根据 Pryce分类(动脉血液供应和通气模式)

Ⅰ型：由两种动脉血液供应(肺动脉、体动脉)灌注的正常通气肺组织

Ⅱ型：由两种动脉血液供应(肺动脉、体动脉)灌注的通气不正常(肺不张)的肺组织

Ⅲ型：不通气的肺组织仅由体动脉血液供应灌注

肺叶外型

       约2/3位于左下肺，临近胸膜下、靠近一侧横膈中后部；罕见位于腹膜后、上腹部、纵隔等位置。病变多表现为边界清晰的锥形、圆形、卵圆形等。病变组织多为无功能的实性肺组织块，少数呈囊样改变，不易引起感染。此型多见于肺下叶与横膈之间，偶见于膈下或纵隔内；供血动脉来自腹主动脉，静脉回流经下腔静脉、门静脉，奇静脉或半奇静脉。