概述：

乳腺叶状肿瘤(phyllode tumor ofthe breast，PTB)是一种临床少见的具有双向分化特点的纤维上皮性肿瘤，发病率占乳腺原发性肿瘤的0.3%-0.1%，占所有乳腺乳腺纤维上皮性肿瘤的2%-3%。

病理：

根据肿瘤间质成分的细胞密度、细胞异型性、核分裂象、异源性成分(如脂肪、软骨、骨骼、骨骼肌和纤维组织)等是否存在，将其分为良性(Ⅰ级)，交界性(Ⅱ级)和恶性(Ⅲ级)。

大体表现:类圆形或分叶状肿块，体积较大，可达十几公分，境界清楚，无真正包膜，表面常有结节状突起;肿瘤切面呈灰白或浅黄色，常有裂隙将肿块分隔成分叶有时呈菜花状;质地大都坚实而有弹性；也可以质软伴有囊变、灶性坏死和出血；提示恶变征象：病灶较大；内部灶性出血坏死；边界浸润性；间质肉瘤样变

生物学行为：

PTB的病理分级与其生物学行为不完全一致，良恶性均可复发，良性复发率(<10%)、交界性(15%)恶性30-50%)，复发后恶性程度增加。肿瘤复发可能与切除不完全有关

淋巴结转移罕见，交界性和恶性者主要发生血行转移(肺、骨等)

临床表现：

PTB的发病年龄范围较广，好发于中年女性，常见发病年龄为35-55岁，青春期罕见，男性极少发病。在亚洲国家，乳腺叶状肿瘤的发病年龄较轻(25-30岁)，多为单侧乳腺单发的坚实无痛性肿块，少数伴有局部轻度疼痛。触诊瘤体呈圆形、卵圆形、分叶状(多见)：表面呈多结节状凸起(最具特征性)，肿块质地硬韧，边界清楚，活动性佳，极少黏连、牵拉；肿块较大时可有皮肤浅表静脉曲张。

肿瘤梗死时可有乳头溢血。病程长短不一，病程较长者常因包块短期内迅速增大而就诊，20%的患者伴有腋窝淋巴结肿大，但其中仅有10%为淋巴结转移，恶性PTB患者25%以上可出现远处转移，常见转移部位为肺、骨、心脏、腹腔脏器。

影像：

X线表现：

多为单侧单发的体积较大的高密度肿块，密度多均匀，可见于任何象限，肿块界限清楚，边缘光滑锐利，呈类圆形或分叶状。由于对周围组织挤压，病变周围可形成透亮的晕征。良性PTB中可出现斑片状相对粗大钙化，但较少见；恶性PT罕见钙化。肿瘤周围血管增多，肿瘤体积很大时，可压迫皮肤静脉，导致静脉曲张

叶状肿瘤通常缺乏边缘浸润、毛刺及临近皮肤增厚、乳头回缩周围结构扭曲等类似乳腺癌的恶性征象。表面皮肤多数正常或被下方肿块顶起而变得菲薄

图1单发肿块，椭圆形，边缘光整；图2 肿块周边见“晕征”；图3 多发肿块；图4分叶状肿块；图5肿块局部边缘模糊，有“毛刺征”；图6 多发肿块伴钙化

MRI表现：

边界清楚的类圆形或分叶状肿块，多呈分叶状，边界清楚；实性成分T1WI呈等或低信号，T2WI呈不均匀的高信号，在高信号背景中出现更高亮的裂隙囊变区具特征性，部分肿瘤内部可见低信号分隔，当肿瘤内有出血、坏死或囊变时，其信号发生相应变化。钙化、脂肪化少见，若出现常提示恶性。PTB的DWI呈高信号，ADC图也呈较高信号，ADC值一般不低。交界性与恶性PTB的ADC值逐步降低，但还是比乳腺癌高，这一点不同于乳腺其他恶性肿瘤值得注意。

多期动态增强扫描多呈持续性明显强化，内部间隔轻微强化或无强化；TIC 曲线良性以Ⅰ、Ⅱ型的为主，交界性以及恶性的以Ⅱ、Ⅲ型为主。

a：平扫 TIWI 示右侧乳房内分叶状肿块呈等信号；b：平扫T2WI 示肿块呈混杂高信号，其内可见裂隙状高信号；c～d：b=800 s·mm-2，DWI 呈高信号，ADC 图呈低信号；e～f：增强扫描示肿块明显不均匀强化，内见小片状无强化囊变区及分隔。 TIC呈Ⅱ型

鉴别诊断：

1.乳腺纤维腺瘤 FA

可单侧/双侧，单发/多发，多见于40岁以下年轻女性，发病年龄较PTB年轻;多类圆形，边界清，1-3cm多见，较PTB小;TIWI多表现为等、稍低信号；FS-T2WI依据病灶内细胞、纤维成分及水的含量不同而信号不同，64%纤维腺瘤内可有胶原纤维形成的分隔，FS-T2WI上病变内有低信号分隔为其特征性表现；ADC值通常较高;

增强多呈缓慢渐进性均匀强化、离心样强化；病变内可有无强化的低信号分隔；TIC曲线多呈l型

女性，37岁，纤维腺瘤伴黏液变  (图5、6、7、8)蒙片及第1、3、6期动态增强，显示肿块为渐进性强化 图9-10，TIC曲线呈平台型

2.黏液腺癌

发病于绝经后，40~60岁为发病高峰，分为单纯型和混合型粘液腺癌，多边界清晰，形态多不规则，但无一般无典型毛刺征，病灶内见纤维分隔，T1WI呈等或低信号，T2WI信号因有粘液呈显著高信号，钙化少见；增强扫描呈边缘环形强化或渐进性延迟不均匀强化，病灶内有强化的富含毛细血管的纤维分隔；混合型粘液腺癌中的肿瘤实性成分扩散受限，ADC值低，TIC曲线多呈Ⅱ、Ⅲ型；腋窝淋巴结转移少见

女性，37岁，混合型黏液腺癌 T,WI(A)呈高低混杂信号;TWI-FS(D)呈明显高信号，信号不均匀，内部见多发低

信号分隔影;DWI(B)呈高信号，ADC图(C)呈高信号，测得非出血、强化区对应ADC值约2.151x10-3 mm2/s；(E)蒙片显示肿块内高信号灶性出血区及大片状稍高信号黏液湖区;(F-H)动态增强扫描:肿块边缘呈花环样强化，肿块外周结节及不规则片状实性区呈渐进性明显强化；动态增强减影图(1-L分别为第1、3、5、6期减影图)示肿块呈渐进性不均匀花环样强化、内部大片状无强化区；MIP图(M)示肿块周围血管明显增多;延迟矢状位增强(N)更清晰显示病灶内部无强化的纯黏液区、而周围不规则强化的实性区及最外围假包膜样强化影;TIC曲线(P)呈平台型。

关键要点：

1. 乳腺叶状肿瘤(phyllodes tumor ofthe breast，PTB)是一种少见的乳腺纤维上皮性肿瘤，其特征是双层的上皮成分沿裂隙排列，周围绕以细胞非常丰富的间质或间充质成分，形成复杂的叶状结构为特征的肿瘤

2. PTB好发中年女性，临床为无痛性肿块，病程较长、短期肿块可突然增大

3. 形态:多发结节融合、分叶状肿块是PTB较具特征性的表现

4. 信号:T1WI呈等及高信号，其中高信号提示瘤内出血;T2WI-FS呈高信号及稍高信号，内见低信号分隔与高信号裂隙征

5. 动态对比增强:大多数PTB为富血供强化;良性PTB大多数均匀强化，瘤内低信号分隔不强化(恶性则无此征);交界性与恶性PTB不均匀强化，瘤内出血和裂隙不强化

6. 提示恶变征象:①肿块巨大、明显分叶;②出血、坏死、信号混杂;③明显不均匀强化和增多增粗的肿瘤血管。④PTB病理分级的增加，ADC值则逐步减低