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肾黏液小管梭形细胞肾细胞癌

梁鸣

发布于2天前

诊断确定
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基本信息

患者:女,63岁。

简要病史

3天前当地医院B超体检发现右肾占位,无腰部疼痛,无畏寒发热,无肉眼血尿。


影像资料
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影像表现

右肾皮髓质类圆形肿块,边界清,T1WI呈低信号,T2WI呈高信号,弥散受限,增强呈轻度渐进性强化,可见假包膜。

微信截图_20250721113351.png


最终诊断

(右肾肿瘤)符合黏液小管梭形细胞肾细胞癌

病例讨论

     肾黏液小管梭形细胞肾细胞癌(mucinous tubular and spindle cell carcinoma,MTSCC)是一种低级别的肾上皮性肿瘤,以小管形成的温和的梭形细胞相混合,具有黏液性间质。从疾病诱发因素上看,有报道认为与肾结石有关。已经确定肿瘤的小管的梭形细胞成份为上皮属性,但肿瘤起源目前存在争议,最初的研究提示MTSCC起源于髓袢细胞或集合管上皮细胞。目前越来越多的证据显示肿瘤具有复杂的免疫表型,表达CK7的P504S,提示其为近端肾小管起源,并与乳头状RCC关系密切。

    发病率约占肾肿瘤的比例小于1%。发病年龄范围13~81岁,平均58岁。以女性多发,男女比例1:3。部分患者有季肋部疼痛或血尿,部分患者没有症状,于体检时超声或CT检查偶然发现。部分病例伴有结石症或终末期肾病。

    病理表现:镜下可见小管状、梭形细胞和黏液样基质,肿瘤有紧密排列的小管或索状结构,小管伸展或互相融合,与梭形细胞有移行,小管或索状排列的细胞较圆而一致,立方状或卵圆形,核级别低,核分裂罕见,坏死少见,相当于2016WHO/ISUP2级。偶尔可出现一些少见的形态学特征,如高级别的核、具有纤维血管轴心的乳头状结构、肉瘤样分化、黏液基质很少或缺如、多量泡沫样巨噬细胞聚集、小管内出现嗜酸性细胞或透明细胞和胞质内空泡、沙砾体样钙化、结节状增生伴淋巴细胞袖套、异源性骨形成及坏死等。梭形细胞显著的病例,可以相似于间叶性肿瘤,如平滑肌肉瘤或肌纤维母细胞瘤。在光镜下,细胞外黏液很少或无时称为寡黏液型,阿尔新蓝染色可显示。

    影像学特点:MTSCC的影像学表现并不特异,超声、CT和MRI一般表现为肾实质内境界清楚的实性肿瘤,CT呈稍低密度,MRI呈T1WI相对低信号、T2WI相对中~高信号,增强扫描肿瘤大部分区域对比轻度增强。体积<5cm者均匀强化,体积大者通常不均匀强化。

  鉴别诊断:乳头状肾细胞癌、嫌色肾细胞癌、后肾腺瘤、肾淋巴瘤、肾素瘤、TFE3基因融合相关性肾癌、集合管癌/尿路上皮癌等。


类型:原创

病例ID:ZYLM000008410

校对:杨卢粉

阅读:1607

文章已于2025-07-30修改