血管母细胞瘤（hemangioblastoma，HB）是发生于中枢神经系统的高度血管分化的真性血管性良性肿瘤，WHO I级。通常认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。可发生于任何年龄，以青壮年居多，男女比例为2: 1。依照发病部分依次为小脑半球、小脑蚓部、延髓及桥小脑角，幕上少见；幕上HB常见于大脑凸面、鞍上区。HB通常为单一病灶，但在Von Hippel Lindau（VHL）患者中，血管母细胞瘤可多发。临床表现缺乏特异性，依据部分不同而异，主要症状包括头痛、眩晕、呕吐、行走不稳、共济失调、颅内压增高以及脑神经损害等症状。      

       影像学表现：HB分为囊实性、单纯囊性和实性三种类型，以囊实性多见，其中大囊小结节型最为典型。肿瘤通常界限清，实性部分T1WI呈等或低信号，T2WI及T2-FLAIR呈高信号，T2WI高信号与肿瘤实质内存在大小不等、致密的毛细血管网或血窦组织有关。肿瘤于DWI呈低信号，反映肿瘤内富含大量的薄壁血管而组织结构疏松。瘤内或瘤周可见大量血管流空影，原因为肿瘤生长过程中缺氧，血管内皮生长因子（VEGF）升高，导致组织血管大量生成，其反应组织学上富血供的结构与成份，此为HB的特征性表现。瘤周大水肿是HB瘤的另一特征性表现，与瘤体内富含大量毛细血管网、血管通透性增高而水份漏出有关。位于小脑的HB常可见肿瘤附近沿小脑沟走行的T2FLAIR高信号，即“脑沟征”，是由于VEGF导致富蛋白水分渗透至蛛网膜下腔，或由于静脉高压淤血所致，该征象常可见HB及其他高流量肿瘤。增强扫描肿瘤实性部分显著强化，强化程度等同血管，反映肿瘤富血窦及血供丰富的病理特点；类似于长T2的血窦区高强化，即“囊变缩小征”，为HB重要影像特征之一。HB实性部分的长T2区常出现更高强化，T2等信号区域强化相对较弱，分别对应HB网状结构中血窦结构及细胞结构，类似毛细胞星形细胞瘤的“双相征”，此为HB的另一特征性表现。

       本例HB位于幕上大脑凸面，与血管瘤型脑膜瘤、脑转移瘤（特别是透明细胞性肾癌）等影像重叠，工作中需想到本病可能。      

       HB八大征象：流空血管征、富水肿、高强化、双相征、长T2区高强化、囊变缩小征、脑沟征、高灌注。