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血管瘤型脑膜瘤

李文文

发布于昨天03:51

诊断确定
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基本信息

男,61岁。

简要病史

现病史:患者一周前无明显诱因突发意识障碍倒在地上,口吐白沫,约1小时后自行醒转,当时未做任何检查及治疗;两天前再次出现头面部抽动,约2分钟后症状缓解,感全身乏力,摔倒在地上,被路人发现后呼120接入我院。入院来,患者神清语利,精神食欲睡眠尚可,大小便正常,体重无明显下降。

既往史:平素体健。

影像资料
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影像表现

颅脑MR平扫及增强:左侧额部颅骨内板下可见一团块状长T1长T2信号,信号不均,其内见血管流空信号,周围见大范围水肿信号,增强示病灶明显强化,邻近脑膜可见强化。

最终诊断

病理结果:血管瘤型脑膜瘤(WHO I级)

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病例讨论

       血管瘤型脑膜瘤属于WHO1级脑膜瘤,约占所有脑膜瘤的2.1%,通常预后良好。肿瘤具有典型的良性脑膜瘤的病理学特征,其独特之处在于肿瘤细胞内混有丰富的血管,且血管成分占比>50%。有学者将血管瘤型脑膜瘤分为2种亚型:巨血管型,超过1/2的血管直径>30μm;微血管型,超过1/2的血管直径<30μm。主要发生在成人,男性发病率略高于女性,临床症状取决于发病部位,通常表现为头晕、头痛和癫痫。

       肿瘤好发大脑凸面,常见于大脑镰旁、大脑凸面、蝶骨嵴,也可见于桥小脑角区、脑室等部位。肿瘤呈椭圆形或类椭圆形,边界清楚,包膜完整,瘤体暗红或鲜红色,质地多偏韧,部分瘤周有囊变,周围滋养血管及其丰富。镜下可见肿瘤组织内大量增生的厚壁、薄壁血管,血管呈毛细血管瘤样、海绵状血管瘤样结构,少数血管壁呈明显玻璃样变性。免疫组化显示 SSTR2、Vimentin、EMA、CD34阳性,抑制素受体阴性。

       MR表现:肿瘤多呈圆形或类圆形,形态规则,部分可呈分叶状,病灶与周围组织分界清晰。肿瘤实质于T1WI呈低信号、T2WI呈高信号少数肿瘤可呈等T1、等T2信号。T2WI信号较其他亚型高,考虑瘤体内不规则血管的血液缓慢流动,具有静止血液的特性,且流入效应参与了高信号的形成,此外血管退变引起水分积聚也会产生较高的信号。瘤内及瘤周可见大量血管流空信号,瘤周水肿发生率高,常为血管源性水肿,即因血管通透性增高、血脑屏障破坏和组织血管内皮生长因子(VEGF)分泌生物活性物质所引起的脑水肿,VEGF在脑膜瘤血管形成和瘤周水肿中扮演重要角色。由于肿瘤内不成熟流空血管较多,血管内皮通透性高,同时动静脉短路、血栓等因素导致静脉压力增高,造成肿瘤出血概率大增强扫描肿瘤呈显著强化。

       鉴别诊断:1.孤立性纤维瘤(SFT):多呈分叶状,以窄基底与硬脑膜相连,T2WI“阴阳征”、T1WI实性部分呈较高信号具有一定特征性。2.血管母细胞瘤(HB):幕下多见,幕上罕见,脑外HB与血管瘤型脑膜瘤影像学表现有重叠。3.脑转移瘤:常多发,多位于灰白质交界区,表现为小病灶大水肿,腺癌转移瘤常见“池征”、“蜂窝煤”征象。部分脑转移瘤与血管瘤型脑膜瘤影像表现类似,如透明细胞性肾癌脑转移瘤。

类型:原创

病例ID:ZYLM000008382

校对:杨卢粉

阅读:580

文章已于2025-08-12修改