骨脂肪硬化粘液纤维性肿瘤（liposclerosing myxofibrous tumor of bone，LSMFT）是一种良性纤维-骨性病变，其特征是多种组织因素的复杂混合，包括纤维组织、粘液样基质、脂肪瘤样区域、泡沫状组织细胞、佩吉特病样钙化及骨化组织等。这种病变也被称为“骨多形性纤维囊性病变和骨多形性纤维骨病变”；然而，描述性的名称“骨脂肪硬化粘液纤维性肿瘤”是首选。

       患者年龄范围广，好发于40-60岁人群，平均年龄46岁。大多位于股骨近端粗隆附近，推测原因可能是由于股骨粗隆间是人体承重最大的部位，易发生轻微的骨小梁断裂，慢性病理过程容易引起应力性、疲劳性骨折，进一步导致局部骨质缺血坏死，引起坏死区域的钙盐沉积、骨质硬化。本病通常为偶然发现，通常无任何不适或偶有轻度压痛症状。

       X线、CT：病变表现为地图样骨质破坏，边界清晰，密度不均匀是其特征之一，其内可见低密度、钙化或骨化及毛玻璃样密度改变；病变边缘清晰，可见硬化边，邻近骨皮质连续完整，可见骨皮质增厚，无骨膜反应及软组织肿块。

       MRI：T1WI以等低信号为主，其内夹杂斑点或小片状脂肪高信号；T2WI脂肪抑制以高信号为主，边界清晰，边缘见低信号硬化边，增强通常呈轻度不均匀强化；病灶内及周围无软组织信号肿块，周围无水肿信号。

       鉴别诊断：

       1. 纤维结构不良（FD）：2020版WHO骨与软组织肿瘤分类中尚未将LSMFT归入其内。LSMFT虽与FD在组织学和影像学表现方面存在一定程度的重叠，但有明显区别，其发病机制及发展趋向亦尚无定论。部分病例周边见骨性纤维结构不良、非骨化性纤维瘤、脂肪瘤等病变的残留组织；有学者推测LSMFT可能是FD的创伤变异亚型，或者是骨的其他良性纤维骨病变的非特异性终末期退行性变的结果。也有学者认为LSMFT并非骨FD的继发性改变，可能与GNASI基因体细胞突变编码的激活型G蛋白（Gs蛋白)a亚单位相关。研究结果表明LSMFT具有恶变风险，可发展为骨肉瘤和恶性纤维组织细胞瘤等恶性病变。LSMFT的恶变率大于FD。

       2. 非骨化性纤维瘤（NOF）：患病年龄通常小于20岁，多见于长骨干骺端，随年龄增长而移向骨干，多见于股骨下段、胫腓骨上段。多位于后、内侧骨皮质或皮质下，影像学表现为囊状或不规则透亮区，长轴与骨的长轴一致，边缘可见硬化并以髓腔侧明显；病灶区骨皮质局部可见变薄或中断；通常无骨膜反应，无软组织肿块。

       3. 内生软骨瘤：常见于肱骨近段、股骨远段、手和足的管状骨，位于干骺端中心部位，为含有斑点状、弧形和环形软骨钙化基质的病变，位于手或足短管状骨的病变可出现膨胀，分叶状的生长方式可造成轻度内骨膜贝壳样受侵；由于肿瘤富含软骨黏液基质，MR表现为分叶状的长T1长T2信号病变，增强呈斑片、网格及弧形扇贝状强化。