结节病

一、背景

       结节病是一种多系统炎症性疾病，其特征是在受累器官中形成非干酪性肉芽肿，并且 90% 以上的病例都与肺和/或胸部淋巴结有关；在非肺部表现中，皮肤病变、葡萄膜炎、肝脏或脾脏受累、外周和腹部淋巴结肿大以及周围关节炎是最常见的，其次是心脏和神经系统表现。结节病的病因尚不清楚，几种遗传变异和环境暴露之间的相互作用被认为会触发并维持肉芽肿性炎症和临床病症。 多项研究表明结节病年龄呈双峰分布，主要与性别相关，在 20-45 岁时男性多于女性，女性的发病率则更晚（50-65 岁）达到峰值。

       肺结节病患者的临床表现多样， 约 40％ 的患者无明显症状或症状隐匿，为体检时偶然发现，部分患者伴有咳嗽、胸痛或呼吸困难症状， 严重者可出现进行性肺纤维化及慢性呼吸衰竭，最终死亡。

       诊断：该疾病的诊断没有统一的标准，而是基于三个主要标准：具有相关临床和/或影像学表现、在一处或多处组织中存在非坏死性肉芽肿性炎症的组织学证据以及排除其他导致肉芽肿性疾病的病因。

二、影像表现

       CT上，结节病常见的影像学表现包括①双侧对称性肺门及纵隔淋巴结肿大增强扫描，淋巴结呈中等、均匀一致强化，边界清楚；②双上、中肺沿淋巴管分布的微结节（直径≤4 毫米），这些微结节对应着肉芽肿性炎症的活动部位，导致正常的支气管血管束增粗，小叶间隔、叶间裂及胸膜不规则增厚；③磨玻璃影，即肺内密度轻度增高区，在病理上为无数结节病微小的肉芽肿或活性肺泡炎；④纤维化进展的特征为肺容量减少、牵引性支气管扩张伴蜂窝肺、肺大疱和粗厚的间隔带；⑤支气管黏膜可有弥漫性小结节，少数可发生支气管狭窄。

左、中图为结节病同一患者糖皮质激素治疗前后。右图为有网状阴影（白色三角）、广泛的牵拉性支气管扩张（黑色箭头）以及外淋巴结结节（白色箭头）

       MRI和18F-FDG-PET在心脏结节病的诊断和随访中发挥着更大的作用，在神经结节病中 MRI 也具有重要作用。对于难以诊断的病例，18F-FDG-PET 可为确定活检部位提供有用信息。

三、鉴别诊断

1、癌性淋巴管炎

       PLC为恶性肿瘤的肺内淋巴转移，其胸部CT影像学可表现为沿支气管血管束和 （或）小叶间隔胸膜下蔓延的小结节状影，肺纹理不规则增粗、增多，影像学表现与结节病相似，两者容易误诊。但PLC结节常呈串珠样改变；淋巴结肿大不对称，分布与原发肿瘤引流相关（如单侧肺门）。

 2、肺结核

       结核病和结节病均为肉芽肿性疾病，两者具有双向关联性。结核病是发生结节病的危险因素，而患结节病的患者在第１年内发生结核病的风险亦较高，故在诊断结节病时尤应注意除外结核或并发结核。结核病患者多伴有明显的结核中毒， 影像学常表现为单侧肺门淋巴结肿大，累及肺实质时表现为渗出影、粟粒样结节影，常有新鲜渗出与陈旧硬结和钙化病灶共存的特点，可呈现明显的树芽征和肺内原发灶。且两者的组织学病理不同，结节病以由层状透明胶原包裹的非坏死性肉芽肿为特征，结核病则多表现为干酪性肉芽肿，但在结核病早期，可能因干酪性肉芽肿不典型，两者难以通过病理结果鉴别。