患者：男，62岁。
主诉: 咳嗽、咳痰、胸闷、气短2天。
现病史: 2天前，患者无明显诱因出现阵发性咳嗽、咳痰，胸闷、气短，活动后加重，无发热、盗汗、乏力、痰中带血丝、恶心、呕吐、胸痛、腹痛、腹泻、尿频、尿急、尿痛，未用药，今就诊于我院门诊,门诊完善胸部CT检查示1.下胸部脊柱旁软组织影,较前大致相仿,建议增强检查协诊。2.双肺上叶肺气囊。3.双肺上叶及右肺下叶小结节,较前大致相仿。4右肺及左肺下叶炎性改变，较前范围增大。5.右侧胸腔积液，较前新发。6.肝内胆管积气，为进一步治疗，门诊以“肺炎、胸腔积液”收入我科。发病以来，神志清，精神可，饮食、睡眠尚可，大便正常，尿量正常，最近体重无明显变化。
既往史: 既往体质尚可，贫血病史10年，现服用“琥珀酸亚铁、生血宝”治疗;既往肝炎病史50余年,自诉已治愈;否认“高血压、糖尿病、冠心病、脑血管病”;无结核、疟疾,预防接种史不
详，有手术史，胆管结石伴胆囊结石术后10年;左侧膝关节术后3年;输血2次;无外伤史、献血史，无食物、药物过敏史。
个人史: 生于洛阳,无疫区、疫情、疫水接触史无牧区、矿山、高氟区、低碘区居住史，无吸毒史，饮酒史40余年，量少、吸烟史40余年，20支/日-40支/日，无冶游史。
实验室检查：
影像所见: 后纵隔下位胸椎旁多发软组织肿块及结节影，节段性分布，与邻近骨质宽基底相连，增强扫描不均匀中度强化，较大者位于右侧椎旁大小约63mmX40mm。双肺内未见异常强化影。余略。
影像诊断: 后纵隔下位胸椎旁多发软组织肿块及结节影，结合实验室检查，考虑胸内髓外造血，请结合临床及病理检查。
胸内髓外造血
一、概述
髓外造血(EMH)，又称髓外造血瘤样增生，是指在骨髓以外的组织或器官中发生的造血过程，是骨髓功能受损或骨髓造血功能不足情况下的生理性代偿，属良性病变。由于髓外造血所形成的血细胞分化不成熟,因此为无效造血。常见部位为肝、脾和淋巴结等，胸部髓外造血少见，且没有典型的临床特征及影像学表现，易误诊。
二、病因
1.骨髓增生过度活跃、骨髓耗竭或骨髓浸润（见于各种类型溶血性贫血，如地中海贫血、球形红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等）；
2.骨髓功能异常（骨髓异常增生综合征、再生障碍性贫血、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓纤维化等）；
3.肿瘤性疾病（髓性白血病，恶性肿瘤骨转移等）。
三、发病机制
1.胚胎时期具有造血功能的器官为补偿骨髓造血功能的不足，重新恢复造血。
2.循环于患者周围血中的造血细胞，在特定条件归巢于胚胎时期有过造血功能的器官，建立新的造血灶。
3.反应性增生:骨髓造血组织机能不足时,处于休眠状态的造血干细胞同时被异常刺激，产生EMH。常为一些血液病的并发症。
四、临床表现
常见发病年龄为20~89岁，男女发病比例为5:1。临床症状多样，一般与基础病相关的症状。肝、脾、淋巴结肿大或肿块压迫周围结构时会出现相应临床表现。发生在脊柱旁的肿块，可出现神经压迫的症状，表现下肢感觉异常等。发生于肺或胸膜，可出现胸膜腔积液引起压迫症状。发生于腹盆部，可表现大量腹水;发生肾脏可导致肾功能不全;若压迫胃肠道器官，可引起腹痛、恶心、呕吐等。
五、影像表现
发病部位: 几乎全身部位均可以发生。
典型的部位: 椎旁、肝及脾(弥漫受累)、腹腔内淋巴结。
不典型部位: 肝及脾局部肿块、骶前区、颅内、鼻咽部、脊髓内。
通常表现为多灶性，无合并肝脾肿物的EMH多表现为不同程度的肝脾肿大，这与大多数造血细胞弥漫性浸润相关。
常发生在多部位的不同影像表现
肋骨: 肋骨膨大、骨质疏松、骨小梁增粗，有时可见肋骨骨膜增生包埋形成“肋中肋”征象。
颅骨: 髓腔增宽、皮质变薄、髓腔内骨小梁增粗。
椎体: 椎体内骨小梁增粗，相对稀疏，呈“栅栏样”“改变。
肝、脾: 前期肿大、中期含铁血黄素沉积、后期肝硬化、脾亢。
骶骨前: 类圆性、不规则肿块，较大肿块常存在脂肪成分。
其它少见、罕见部位: 肾脏、颅内、睾丸旁、心包、小肠、肾上腺、甲状腺、肺、泪腺、皮肤等均有文献报道。
CT平扫:多表现为脊柱旁沟内单发或多发椭圆形或丘形、密度均匀的软组织肿块，以宽基底附于椎旁、后肋旁，病变内坏死囊变及钙化少见，可含有脂肪组织。
增强扫描: 造血活跃期多数表现为中度-明显强化，缓解期时由于发生脂肪变性无明显强化。
多见于中、下胸椎旁(T7~10水平)侵蚀到脊柱、肋骨时，常表现肋骨明显梭形膨大，髓腔增宽，皮质变薄，髓腔内骨小梁增粗，形成栅栏样改变。
MRI信号取决于造血细胞的活跃程度。
造血活跃期: 血管丰富，T1WI中度信号，T2WI高信号，增强明显强化。
造血缓解期: 含铁血黄素沉积，T1WI及T2WI均为低信号，增强轻度强化; 脂肪变性，T1WI及T2WI均为高信号，增强无强化。
病灶周围有时可见脂肪组织包绕: 周围脂肪带征。
注意:较大肿块可能表现病灶内的异质性，在同一肿块中，既有活跃的造血区，也有衰竭的造血区。此时密度或信号不均匀，增强轻度或无强化
五、病例展示
病例1椎管内骶前区髓外造血（地中海贫血）
病例2.脊椎旁髓外造血（镰状细胞贫血）
病例3. 肾周髓外造血
病例4.颅内髓外造血
男，30岁，地中海贫血。A-B.治疗前，大脑半球间裂髓外造血肿块，约4cmx5cmx11.5cm。C-D.接受羟基脲（HU）和输血治疗6个月后，观察到髓外造血肿块明显消退。
六、鉴别诊断
1.神经源性肿瘤：为后纵膈最常见的肿瘤，多为单侧单发肿块，容易出现囊变、坏死，通常有椎间孔扩大，邻近骨质多为压迫性吸收，典型表现为哑铃状跨椎管内外生长的肿块，并且没有慢性贫血及特异性骨小梁增粗、骨端膨大改变。
2.髓脂瘤：以单侧孤立性肿块居多，呈瘤样，有假包膜，以脂肪成分为主，内含成熟的骨髓成分伴少量造血组织，可见钙化。
3.纵膈淋巴瘤：临床有长期不规则发热，好发于中纵膈，病灶多呈分叶状且相互融合，密度均匀软组织肿块，包绕血管生长，常合并全身多发肿大淋巴结。无慢性贫血及特异性骨改变。
4.胸膜间皮瘤：多有石棉接触史，无慢性贫血。胸膜不均匀增厚伴软组织结节，常合胸腔积液。
5.椎旁脓肿：又称冷脓肿或寒性脓肿，椎体结核干酪样坏死物质流出至椎体两旁的软组织内，形成肿块。儿童胸椎多见，成人好发于腰椎，常累及相邻2-3个椎体，最常见结核破坏椎体，单纯附件少见。临床常继发于肺结核，可以有营养不良性贫血，但骨质破坏较髓外造血明显。
六、小结
EMH通常发生于血液病特别是贫血性疾病患者，为其他目的进行成像时的偶然发现。没有明显临床症状，肿块较大时引起相应压迫症状·病变多为多发，中下段椎旁(T7-10)多见。两侧脊柱旁类圆形软组织肿块影，边界清楚，节段性分布。EMH通常血管丰富，活检发生出血的可能性很高。因此，在脊髓等重要结构附近进行活检须谨慎。
类型:原创
病例ID:ZYLM000008328
校对:李文文
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文章已于2025-07-18修改
