原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primarycentral nerv- ous system lymphoma，PCNSL）是一类侵犯脑和脊髓的少见恶性非霍奇金淋巴瘤，占原发性颅内肿瘤的3% ~6%。多见于中老年人群、免疫缺陷患者，人类免疫缺陷病毒的感染和年龄增长是重要的风险因素，但近年在免疫健全人群中发病率也呈上升趋势。多数PCNSL的病理类型为弥漫性大B细胞淋巴瘤，少数为T细胞淋巴瘤。

       脑淋巴瘤常见于基底节、胼胝体以及脑室周围白质等幕上中线区域，这与淋巴瘤多起自于血管周围间隙内的单核吞噬细胞有关；发生在小脑及脑干区的淋巴瘤少见，小脑以及深部脑组织结构受累被认为是预后不良以及存活率降低的独立影响因素。小脑淋巴瘤的典型临床表现包括头晕、头痛、行走不稳、共济失调等。

       MRI表现为T1WI等或稍低信号、T2WI等或稍高信号的肿块；由于肿瘤细胞丰富且排列紧密，造成水分子扩散受限，因此DWI通常呈明显高信号，其ADC值显著降低。肿瘤周围常可见大范围水肿，肿瘤大小与周围水肿范围无明显相关性。由于肿瘤细胞围绕血管中心呈袖套样浸润，破坏血管内皮细胞导致造影剂大量外漏，因此增强扫描呈明显强化。淋巴瘤细胞浸润过程中由于受到皮层、血管结构阻挡，常表现为“握拳样”、“脐凹征”等特异性征象。部分淋巴瘤中心可见坏死囊变区，淋巴瘤细胞凋亡快、坏死彻底，有时可见肿瘤坏死区边缘形成高强化表现，即“内环征”。

       小脑淋巴瘤易沿着小脑神经元骨架的Radial Glia纤维浸润扩散，增强图像上可见肿瘤边缘形成凤尾草样外观，即“凤尾草征”，具有一定特征性；该征象亦可见于其他小脑肿瘤，如胶质母细胞瘤、多形性黄色星形细胞瘤、节细胞胶质瘤及髓母细胞瘤等。由于肿瘤新生血管数量少，PWI多表现为低灌注。MRS显示NAA峰呈中等程度降低，Cho 峰升高，高耸Lac/Lip峰是其特征性改变。

       小脑淋巴瘤在影像上需要与转移瘤、高级别胶质瘤、血管母细胞瘤等鉴别。