髓样脂肪瘤是一种无功能性的良性肿瘤，绝大多数发生在肾上腺，肾上腺外罕见，可见于腹膜后、纵隔、肾周、骶前区域及肝脏等，肿瘤多为单侧单发，大小约2~26 cm不等；多见于中老年人，女性多见。患者通常无明显症状，当肿瘤较大时可引起压迫或出血等症状。组织学上，由脂肪组织及骨髓造血细胞构成，无网状窦状隙或骨刺，区别于真正的骨髓和髓外造血组织。

       影像学表现：肿瘤通常呈圆形或卵圆形，边界清楚锐利，其内成熟脂肪成分具有特征性表现。CT表现为含脂肪组织的边界清楚、形态规则的肿块，脂肪密度为明显负值，骨髓组织呈散在斑片状及条带状分布，瘤内出血、坏死、钙化少见，增强扫描后通常呈轻中度渐进性强化。MRI表现为特征性T1WI、T2WI高信号及相应脂肪抑制序列低信号改变，骨髓成分信号与软组织相仿，增强扫描呈不均匀渐进性强化。

       鉴别诊断：主要需要与以下含有脂肪成分的腹膜后病变进行鉴别：

       1. 脂肪瘤及脂肪肉瘤：脂肪瘤边界清楚，形态规则；而脂肪肉瘤呈浸润性生长，形态不规则，边界模糊。影像学上难以与肾上腺外髓脂肪瘤鉴别。目前通过免疫组织化学法检测MDM2和CDK4蛋白表达来诊断脂肪肉瘤，而髓脂肪瘤不表达这些蛋白质。

       2. 肾血管平滑肌脂肪瘤：肿瘤是由成熟的脂肪组织、平滑肌组织及畸形血管按照不同比例构成。肿瘤位于肾实质内，大者突出于肾轮廓外，呈“劈裂征”、“啤酒溢出征”表现；髓脂肪瘤压迫肾实质，其鉴别关键在于定位诊断，需多方位观察。

       3. 腹膜后畸胎瘤：年轻患者居多，常为囊性肿块，并且常伴有钙化，其为包含多种组织类型的肿块，包括脂肪、毛发、肌肉、牙齿或骨骼等，部分畸胎瘤可表现为脂肪液体交界的液平面。

       4. 髓外造血组织：通常多发，伴有肝脾肿大。髓外肿瘤通常以造血成分为主，无脂肪组织或仅有少量脂肪成分。髓脂肪瘤患者骨髓一般正常，而髓外造血患者常伴有骨髓增殖性疾病或其他骨髓浸润疾病，常见于先天性或获得性溶血或无效造血状态，反映骨髓造血不足或无效。肾周髓外造血组织常双侧发生，表现为边界较清、密度/信号均匀的软组织肿块，增强扫描呈轻至中度强化。