Tolosa-Hunt综合征（THS）又称痛性眼肌麻痹综合征，由Hunt、Tolosa首先报道，临床较少见，以头痛及颅神经麻痹为主要临床表现。本病病因不明，是发生于海绵窦、眶上裂或眶尖部的非特异性炎症或肉芽肿。通常认为是变态反应性疾病，可能与病毒感染、免疫缺陷有关；也有学者认为与巨细胞性血管炎、胶原组织病等有关。许多其他疾病也可引起类似继发性改变，但多不主张将其归为THS。

       本病常累及一侧海绵窦、眶尖及邻近硬脑膜。肉眼观察为一侧海绵窦区的灰色肿块，质硬，边界清。镜下可见以大量淋巴细胞、浆细胞及成纤维细胞为主组成的肉芽肿病变。常为急性或亚急性起病，表现为头痛及颅神经麻痹为主的临床综合征；炎症亦可引起眼静脉回流障碍而导致眶内淤血症状，如眼球突出、球结膜充血、眼睑水肿，但较少见。临床报道患者多为20~70岁，以30~50岁居多，男女性别比例无明显差异。

       临床诊断标准：1. 急性或亚急性起病，一侧眼眶或眶后持续性疼痛；2. 以第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ颅神经损害为主, 可合并第Ⅴ颅神经第一支眼神经、第二支上颌神经及第Ⅱ颅神经损害，有或无瞳孔改变；3. 症状可持续数天、数周，可自然缓解，但可遗留神经功能损害；亦可间隔数月、数年复发；4. 皮质类固醇激素治疗有效；5. 排除海绵窦附近病变。

       MRI表现：病变通常累及一侧海绵窦，表现为患侧海绵窦增大、双侧海绵窦不对称，局部可见软组织肿块，T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈等或稍高信号，海绵窦周围间隙变窄或消失，于冠状位显示最清楚；轴位T2WI及MRA能较好地显示颈内动脉的改变，依病变范围和病程不同可表现为移位、管腔变窄等；病变可累及至眶尖、邻近硬脑膜；增强扫描患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化，受累硬脑膜可见明显强化，可见“脑膜尾征“。

       THS应同其他原发性和继发性病变相鉴别。原发性病变主要排除颈动脉海绵窦瘘、动脉瘤等，两者出现异常流空信号，如伴血栓形成则MRI表现较复杂，行3D TOF-MRA及增强扫描可提供帮助。继发性病变对海绵窦的侵犯，以脑肿瘤多见，如脑膜瘤、侵袭性垂体瘤。鞍旁脑膜瘤以中老年女性多见，慢性病程，有时在影像上与本病鉴别困难，激素治疗无效可与THS鉴别。侵袭性垂体瘤呈膨胀性生长，海绵窦轮廓可出现不规则膨隆，颈内动脉被包绕；增强扫描显示肿瘤与海绵窦非同步强化，增强早期显示垂体瘤强化不及海绵窦强化明显；而THS病灶与海绵窦强化程度基本一致，可作鉴别。