结节性筋膜炎（Nodular Fasciitis，NF）由美国病理学家Knowaler于1955年首次提出并命名，是一种起源于筋膜组织的良性病变，是以纤维母细胞/肌纤维母细胞反应性增生为主的假肉瘤样良性增生性病变。2020版WHO软组织肿瘤分类中NF属于成纤维细胞/肌成纤维细胞性肿瘤中的良性病变。NF既往又称为浸润性筋膜炎、假肉瘤性筋膜炎或假肉瘤性纤维瘤病等，可发生于任何年龄，20～40岁的青中年最为常见，20岁以下发病者不到20%，而70岁以上者少见（约为5%），男女发病比例无明显差异。NF多见于皮下表浅部位，发生于深筋膜，因生长较快且无感染的证据，组织学上可有细胞构成丰富和有丝分裂活跃的表现，常被误诊为软组织肉瘤。

       NF可发生于全身各部位，最常见的部位是上肢（约占48%），尤其是前臂掌侧，其次为躯干（约占20%）、头颈部（约占15%～20%）、下肢（约占15%），少数可发生于手、会阴、关节、神经内等处。临床表现为单发快速生长的实性肿块，常伴有疼痛及触痛，无红、热等炎性表现，少见表现为肿块压迫周围神经引起的麻木、感觉异常及放射性疼痛，大部分患者一个月内即来就诊。

       发病机制尚不明确。有学者认为是创伤或感染引起的反应性病变，即创伤引起成纤维细胞的反应性激活和增殖；其次为染色体异常，近年来细胞遗传学研究发现NF患者的染色体可出现异常，如存在der（15）t（2；15）（q31；q26）遗传学改变、存在MYH9-USP6基因融合。

       根据解剖部位可分为三个亚型：一、皮下型：最为常见（70-80%），位于深筋膜或皮下，形成一个圆形或椭圆形、边界相对清楚的结节；二、肌内型：位于骨骼肌内，因肿块较大、部位较深且边界不清，临床及影像表现均与恶性肿瘤相似；三、筋膜型（肌间型）：沿浅筋膜和皮下脂肪小叶的纤维间隔伸展，呈浸润性生长。

       病理大体标本：无特异性，可呈不规则形、圆形或卵圆形，有或无包膜；切面质地不一，黏液变明显时则较软；切面呈灰白、灰红或灰黄色。

       镜下表现：由不成熟的纤维母细胞组成，界限相对清楚，病变较大时，中心区域细胞较少，可有轻度玻璃样变性，同时周边区域细胞较丰富，可伴有明显粘液变性及水肿，梭形细胞可散乱分布，呈席纹状或束状排列，细胞大小相对一致，细胞核分裂象易见，可有空泡状核及核仁，其间可见红细胞外渗以及炎细胞浸润。

       免疫组化：Vimentin、SMA、MSA阳性，S-100、Desmin、CK、EMA及CD34阴性。

       病理学类型与NF的病程相关：早期NF往往含黏液成分较多，随着病变的成熟，纤维成分逐渐增多，同一病灶内可见不同的组织病理学类型并存；根据病程和镜下形态，NF可分为三种亚型：一、黏液瘤型：纤维母细胞相对较少，间质内黏液水肿明显；二、肉芽肿型（细胞型）：间质水肿程度减轻，增生的纤维母细胞和新生血管数量增多，并见较多的胶原纤维及网状纤维，炎症细胞浸润较多，部分见破骨样多核巨细胞，此变化似修复时的炎性肉芽组织；三、纤维型：结构似纤维瘤，纤维母细胞较丰富，胶原纤维增多呈带状或索状，有一定极向或呈车辐状结构。

       影像学表现：

       CT：皮下型通常边界清晰，周围结构受压移位而少见受侵；肌内型及筋膜型边界不清，可有周围结构受侵表现，影像学难以和一些恶性病变鉴别。病变通常小于5cm，黏液成分较多时，CT呈稍低密度；纤维成分较多时呈等密度。尽管组织学为良性，但少数病变临床及组织学行为可表现出侵袭性特征，病变可侵犯及破坏邻近组织。增强扫描肿块可出现多种形式的强化，以中度或明显强化多见。

       MRI：MR信号强度可反映出病灶细胞构成的变化、胶原的含量、胞质的含量、细胞外间隙水分以及毛细血管的含量。黏液瘤型及肉芽肿型NF于T1WI图像上其信号与肌肉相似，而T2WI信号显著高于肌肉信号，可类似于脂肪组织信号。纤维型NF于任何序列信号均低于周围肌肉信号。NF出血、坏死及囊变罕见。增强扫描呈中度或明显、均匀或不均匀强化；有时可见“筋膜尾征”，该征象多见于筋膜型NF，表现为病变邻近筋膜增厚并延伸至病灶外，增强后呈线状或鼠尾状强化，为相对特异性征象。

       鉴别诊断：

       一、韧带样纤维瘤（DF）：好发于30岁以下的年轻人，以女性多见，常沿肌膜和腱膜生长，发生于肌肉、腱膜和深筋膜等处，质地坚硬，可发生于全身各处，多见于腹壁，也可发生于腹内及骨骼肌内。临床症状多不明显，肿瘤生长较缓慢，体积通常较大，出血、钙化及囊变少见，T1WI通常呈等信号、T2WI呈低信号，增强扫描呈明显均匀强化，可出现“条带状低信号”、“筋膜尾征”。

       二、增生性肌炎：是一种少见的成纤维细胞反应性软组织病变。临床上表现为快速增长的肿块，可于数天内体积增大一倍，可广泛累及肌肉组织，组织学上在肌束间的肌束膜和肌外膜有大量的成纤维细胞增殖。MRI表现为肌内膨胀性肿块，肌束的连续性无破坏，于T2WI及增强图像上成纤维细胞增生区相对于肌束呈高信号，与肌束共同构成上述的棋盘状、龟背状外观，称“棋盘征”、“龟背征”。另一特征是瘤周水肿，MRI可显示水肿向周围筋膜延伸。本例在影像上与增生性肌炎鉴别困难。

       治疗与预后：NF属于良性病变，手术切除是主要治疗手段，切除后预后良好，极少数可出现局部复发，复发率为1%～5%。