阑尾低级别黏液性肿瘤（LAMN）

一、背景

1、广义的阑尾黏液性肿瘤（AMN）包括阑尾锯齿状病变和息肉等前驱病变、阑尾低级别黏液性肿瘤(LAMN)、阑尾高级别黏液性肿瘤(HAMN)和黏液腺癌(MAC)。狭义的AMN根据WHO(2019)分类包括LAMN和HAMN，定义为黏液上皮增生的肿瘤，伴有细胞外黏液和推挤性的肿瘤前缘，根据细胞学分为高低不同级别。

2、LAMN临床无特异性的症状，常以右下腹痛及右下腹包块为首发症状，或体检时发现。LAMN可在腹膜腔内广泛播散，形成腹膜假黏液瘤 (PMP)，一旦LAMN囊内黏液扩散至腹膜腔产生大量黏液，形成低度恶性PMP，将导致手术难以彻底清除。

二、影像表现

1、典型影像学表现：阑尾、回盲部见球形或细长、包裹良好的囊性肿块，囊壁均匀菲薄，内壁较光整，囊液呈均匀低密度，壁钙化（多为弧形）为特征性表现。少数病例有阑尾周围炎症反应；少数病例可形成腹盆腔巨大多房分隔囊性病变，囊壁及分隔不均匀增厚、不光滑，此时阑尾显示不清，表现为阑尾区条状含气腔。

左图：蛋壳样钙化。右图：CT增强示腹盆腔巨大多房囊样占位，偏右侧腹腔， 囊内见条絮状影（长箭），右髂窝含气囊腔漂浮于液体中（短箭）。

2、增强：LAMN为乏血供肿瘤，囊壁可轻度强化，囊性肿块无明显强化，部分囊性肿块略有强化，可能与囊内细小分隔略有强化，而CT上肉眼不可分辨有关。LAMN囊液密度多高于自身膀胱内液体密度，这与囊内黏液物密度高于水的密度有关。

3、其他特点：①囊壁毛糙、不均匀增厚。这种影像表现可能与肿瘤呈锯齿状或波浪状结构有关；②右侧为著的腹盆腔积液，积液量多少不等，主要聚集于腹膜大网膜、肝脏右后方、膈下、结肠旁沟、 盆腔等，这与重力、腹腔积液流动及再吸收等因素出现再分布有关；③囊壁下薄层条状分隔影，呈“假晶状体”征（可能与囊壁凹凸生长方式有关）或囊壁 “双边样”改变，可能与LAMN肿瘤上皮直接在纤维性或玻璃样变的间质上生长，而非固有层或黏膜肌上生长这一病理基础有关；④PMP形成，表现为腹膜、网膜不均匀增厚，内见粗细不等分隔影，肝脾周可形成“扇贝样”压迹，这是由于黏液中的上皮细胞刺激腹膜、网膜，而形成弥漫转移灶。

左图：CT增强示右髂窝类椭圆形囊性肿块，囊壁厚度不均匀，毛糙不光滑（箭）。右图：腹膜腔内广泛低密度粘液填充，肝脏表面呈贝壳样压迹。

三、鉴别诊断

1、阑尾炎伴周围脓肿：有明显的右下腹压痛及反跳痛，恶心、呕吐、高热、外周血白细胞明显增高等。阑尾壁明显水肿增粗(>6mm)，壁增厚强化，部分可见阑尾粪石，周围渗出明显，且阑尾周围脓肿形态不规则包裹阑尾，囊内及囊壁一般不会钙化，脓腔内可见蜂窝网格状积气及粪石影。

2、右侧附件来源囊性肿瘤：二者影像表现相似，均可伴有腹腔假性黏液瘤形成。

卵巢囊腺瘤大多为多房囊性，位置偏下，囊肿过大时可见子宫受压向左移位明显，多无回盲部压迫症状，正常卵巢结构未见显示。卵巢病变与附件关系密切，对于病变来源可进一步行三维重建，多角度观察病变。肿瘤特别大或破裂时对于来源的判断比较困难，需要仔细观察肿瘤实质性成分。