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肺肿瘤性血栓性微血管病(PTTM)

张明辉

发布于7小时前

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基本信息

患者:男,72岁。


简要病史

主诉:胸闷、喘憋5天

既往史:2021.12.30在全身麻醉下行腹腔镜下直肠癌根治术,术后病理为腺癌。


影像资料
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影像表现

肺部CT表现:双肺胸膜下散在多发片状实变影,边缘模糊,双肺较弥漫的磨玻璃影,局部可见小叶间隔增厚,双肺局部血管纹理增粗,并见较弥漫小叶中央结节样影,呈树芽征改变。双肺门及纵隔见多发肿大淋巴结,右侧胸腔少量积液,心包少量积液。

最终诊断

临床诊断:瘤性


病例讨论

        肺肿瘤血栓性微血管病(pulmonary tumor thrombotic microangiopathy,PTTM)是由于肿瘤肺转移而引起的一种少见但致命的并发症,以肺小动脉内非闭塞性微小肿瘤栓子、弥漫性血栓性微血管栓塞、肺小血管内膜纤维细胞增生、管腔狭窄及肺血管结构重塑为主要病理特征。好发于消化道肿瘤,如胃腺癌,也可发生于其他腺癌。PTTM 的临床表现缺乏特异性,患者多表现为进行性加重的呼吸困难、干咳、低氧血症及肺动脉高压、高D-二聚体,但缺乏肺动脉栓塞证据,而由于该病病情进展迅速、患者多于短期内死亡、患者生前确诊率低。

         PTTM病变部位主要位于直径<150μm的肺小动脉,有时也可累及肺小静脉和淋巴管。PTTM不单纯由肿瘤细胞机械性阻塞肺小血管引起,恶性肿瘤细胞栓塞肺小动脉、肺小静脉,激活凝血系统并释放血小板源性生长因子(PDGF)、血管内皮生长因子(VEGF)、组织因子、胎盘生长因子、骨桥蛋白细胞因子和生长因子,导致肺小动脉血栓形成,血管内膜增生、纤维化,血管管腔狭窄、阻塞,最终发展为肺动脉高压、右心衰竭。

影像表现:

1.小叶中央性结节征和树芽征,分布于次级小叶中央,PTTM的树芽征沿血管束分布,境界清楚,通常由于外周肺小动脉重构、血管内肿瘤细胞团块栓塞导致,是PTTM的早期征象;

2.弥漫磨玻璃影与小叶间隔增厚;GGO提示肺泡和间质水肿,常伴小叶间隔增厚,提示病变出现于次级小叶间的结缔组织、淋巴管、肺静脉。

3.双肺胸膜下散在的小片状实变影

4.大多数PTTM患者肺动脉主干增宽、右心增大。

5.肺门、纵隔淋巴结肿大

鉴别诊断:主要和特发性肺动脉高压、肺栓塞、肺部感染性病变鉴别。


参考文献

[1]张甲燚,陈玲,周宏等.肺肿瘤性血栓性微血管病的早期识别与处理[J].国际呼吸杂志,2023,43(7):745-751.DOI:10.3760/cma.j.cn131368-20230425-00268.

类型:原创

病例ID:ZYLM000008168

校对:李文文

阅读:347

文章已于2025-07-11修改