
患者:女,49岁。
主诉:上腹痛1月余。
现病史:患者于1月前无明显诱因出现上腹疼痛不适,为持续性隐痛,阵发性加重,无发热,无伴恶心、呕吐,无伴尿频、尿急、尿痛等不适,未见明显好转,遂就诊于我院,门诊完善腹部CT示胰尾部占位性病变。起病以来,患者精神可,进饮食少,大小便已解,体力体重无明显改变。
既往史:高血压、糖尿病病史7年,口服药物治疗。
腹部CT平扫及增强:胰腺尾部可见一团块状软组织密度影,边界清,大小约10.5cm*7.2cm,其内密度不均,增强呈中度持续强化其内可见多发血管影。
行3D腹腔镜下胰胰尾肿瘤切除术,术中所见:胰体尾可见一大小约10cm肿瘤,质硬,侵及脾门部,与胃大弯存在部分粘连。病理诊断:(胰体尾)结合形态学及免疫组化,考虑实性假乳头状肿瘤(因免疫组化表达不典型,建议上级医院会诊,必要时分子检测)。武汉同济医院病理会诊:胰腺孤立性纤维性肿瘤(中度危险性),肿瘤大小10.5cm*7cm*6cm,细胞丰富,具上皮形态,弥漫成片生长,局部可见梗死,核分裂象罕见。
孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor,SFT)属于纤维母细胞、肌纤维母细胞来源的中间型肿瘤,是一种罕见的软组织肿瘤。SFT可以发生于全身任何部位,通常位于头颈部、纵隔、胸腔、腹腔后及腹盆腔等,其它如脑膜、肝脏也有报道,发生在胰腺罕见。SFT可发生于任何年龄,以中年人多见,常表现为缓慢生长的无症状性肿块,多在体检时发现,较大时常压迫周围结构,出现腹痛等症状。
腹盆部SFT最常见于腹盆腔,其次是腹膜后及腹壁,少见于脏器内。大部分为良性,大约15%的纤维瘤可发生恶变。CT/MR表现为大小不一的类圆形肿块,边界清楚,较小病灶密度或信号较均匀,较大肿瘤易发生囊变坏死,钙化少见。SFT为富血供肿瘤,瘤内、瘤周常可见丰富的供血动脉及引流静脉;由于SFT为梭形细胞肿瘤以及含有较丰富的纤维间质而影响对比剂的廓清,因此于增强扫描常表现为中度持续强化。原发于胰腺的SFT极为罕见,确诊需依赖于病理学。
鉴别诊断:
1. 胰腺实性假乳头状瘤:好发于年轻女性,多见于胰腺体尾部,肿瘤轮廓规则,实性与囊性部分混合相间,有时可见囊性部分位于肿瘤边缘,呈“浮云征”表现;肿瘤常见出血、坏死,周边可见较厚纤维包膜,增强后呈轻度持续强化,纤维包膜强化明显。因两者影像表现相近,鉴别诊断较困难。
2. 胰腺神经内分泌瘤:多见于中老年人,影像学表现为密度/信号均匀或不均匀软组织肿块,边界清楚,增强动脉期通常呈明显强化、均匀或环状强化,门脉期及延迟期持续强化;部分肿瘤呈轻中度延迟强化表现,与SFT鉴别困难。
贺明庆,朱友志,胡勇,等.胰腺孤立性纤维瘤一例[J].放射学实践,2013,28(06):706-707.
雷平贵,冯姣,冯辉,等.胰腺巨大恶性孤立性纤维瘤1例[J].中国医学影像技术,2017,33(08):1196.
类型:原创
病例ID:ZYLM000008167
校对:杨卢粉
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文章已于2025-06-20修改