髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma，EMP)是一种克隆性浆细胞疾病，平均发病年龄为55—60岁，男女比例约为2：1，可累及全身多个部位，80％一90％发生于头颈部。目前，国际上对于EMP尚无统一的定义标准，按照是否独立于骨髓瘤疾病发生，可分为原发性和继发性EMP。原发性EMP很少进展为MM，与其他浆细胞肿瘤相比预后良好，10年生存率约为75％；而继发性EMP作为MM的侵袭性进展，预后不良，中位总生存期约为2—3年。发生于胸膜、纵隔的浆细胞瘤更十分罕见。

 原发性EMP是一种罕见、典型的孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma，SPB)，占所有浆细胞肿瘤的3％一5％。2014年国际骨髓瘤工作组(IMWG)对原发性EMP的诊断标准定义为：活检证实为髓外单克隆浆细胞肿瘤；正常骨髓(无单克隆浆细胞或其占骨髓细胞成分比例<10％)；全身骨骼检查正常(原发性孤立性病变除外)；无骨髓瘤相关组织器官损伤。继发性EMP被认为是MM的髓外病变.

       MM诊断初期其发生率约为7％一18％，在疾病复发／进展阶段则约为24％。2022年《中国多发性骨髓瘤诊治指南》中对活动性MM(aMM)的诊断标准定义为：骨髓单克隆浆细胞比例≥10％和／或组织活检证明为浆细胞瘤，且有SLiM CRAB特征(S：骨髓单克隆浆细胞比例≥60％；Li：受累／非受累血清游离轻链比≥100(受累轻链数值至少≥100 mg／L)；M：MRI检测有>1处5 mm以上局灶性骨质破坏)之一，其中组织活检证明为浆细胞瘤是指骨相关或者髓外组织病灶的病理结果。由此，可理解为继发性EMP属于aMM范畴。

病理:

大量单一的不同分化程度的浆细胞组成，间质为富含毛细血管的少量纤维结缔组织。

影像表现：

1.EMP常表现为孤立的软组织肿块，与肌肉相比，CT平扫常为均匀等密度，MRI平扫常为T1WI等信号，T2WI等或稍高信号，DWI表现为扩散受限，肿块密度/信号均匀，囊变坏死、钙化少见。

2.大病灶、小坏死，可同时累及多个部位且具有融合倾向。

3.中度-明显强化，病灶内可见明显强化的实性分隔。

4.病灶内部或周边可见流空血管影-为特征性表现。

5.易伴有邻近骨质破坏及周围软组织受侵。

鉴别诊断：

1. 与髓外造血鉴别：多有贫血、肝脾肿大。发生在脊柱旁、胸膜，表现为丘状、类圆形软组织，肋骨多有膨大、骨小梁增粗。活动期呈等或稍高密度，缓解期呈低密度。增强扫描活动期呈中度-明显强化，缓解期无明显强化。

2. 与胸膜间皮瘤鉴别：多有石棉接触史，胸膜多发结节和弥漫增厚，可见铠甲胸，病变坏死多，可有胸腔积液。

3. 与胸膜转移瘤鉴别：有原发恶性肿瘤病史，多见于腺癌转移，表现为胸膜多发结节样改变。

4. 与胸膜淋巴瘤鉴别：多密度均匀，轻中度强化，可见血管漂浮征。