痛 性 眼 肌 麻 痹 综 合 征 又 称 Tolosa- H unt 综 合 征(THS),是 由 海 绵 窦、眶 上 裂或眶尖的非特异性肉芽肿性炎症引起的一种少见的眼科疾病,其发病率约 0.0001%。该病在临床中较少见。

       颅神经麻痹可出现在头痛同时或痛后2周，多为同侧颅神经受损，偶尔可累及对侧;

多数患者为第III~VI颅神经同时受累，主要表现为眼睑下垂、斜视、复视、瞳孔散大、反射消失，部分患者表现为部分颅神经受累。

       部分患者可出现视力下降、视乳头水肿、眼球震颤、突眼、结膜充血、眼底静脉扩张等症状。海绵窦炎症引起的眼静脉回流障碍可引起眶内淤血，导致如眼球突出、球结膜充血及眼睑水肿等症状，但较少见。 

       诊断标准：

A. 符合标准C的单侧眼眶或眶周疼痛。

B.以下两项:(1)海绵窦、眶上裂或眶内肉芽肿性炎症，经MRI或活检证实;(2)一条或多条同侧III、IV和/或VI颅神经麻痹。

C.由以下两项证明的因果关系证据:(1)头痛与肉芽肿性炎症同侧;(2)III、IV和/或VI颅神经麻痹与头痛同时发生，或于头痛后2周内出现。

D.必须先排除ICHD-3中其他疾病(排除性诊断)。

                    最新第3版国际头痛疾病分类(ICHD-3)

       影像表现：

MRI为首选，是目前诊断TSH最常用的检查。

MRI表现为一侧海绵窦增大、两侧海绵窦不对称;局部可见软组织肿块，T1WI呈等信号或稍低信号，T2WI呈稍高信号;海绵窦周围间隙变窄或消失，在冠状位SET1WI上显示最清楚;轴位T2WI及MRA能较好地显示颈内动脉的改变，可表现为移位、管腔变窄等;

病变范围多累及一侧海绵窦、眶尖、邻近硬脑膜，少数患者局限于一侧海绵窦或眶尖，邻近桥前池、中颅窝硬脑膜常常受累、明显增厚。

增强扫描患侧海绵窦及眶尖的病变明显强化，受累硬脑膜亦明显强化，呈条带状。

部分患者可伴有眼外肌增粗、明显强化。

类固醇激素治疗后，通常病灶在1-2月内明显缩小，且增强MR显示病灶强化程度较治疗前明显减低。

鉴别诊断：